丙种球蛋白无反应性川崎病危险因素及治疗进展

来源 :国际儿科学杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:yangdod
下载到本地 , 更方便阅读
声明 : 本文档内容版权归属内容提供方 , 如果您对本文有版权争议 , 可与客服联系进行内容授权或下架
论文部分内容阅读

川崎病为累及冠状动脉在内的全身中小血管炎症,现已成为发展中国家儿童获得性心脏病的最主要病因.经标准治疗后,冠状动脉病变的发生率明显降低,但其中仍有10%~20%川崎病患儿对首剂丙种球蛋白无反应.该文对丙种球蛋白无反应性川崎病的危险因素及近几年治疗进展进行综述。

其他文献
MYO1E基因位于染色体15q21-22,编码非肌源性肌球蛋白I,即myosin 1e。 myosin 1e与基于肌动蛋白纤维的细胞骨架关系密切,对于维持肾小球足细胞的形态和运动功能以及肾小球滤过屏障的完整性具有重要作用。 MYO1E基因突变所致激素耐药型肾病综合征呈常染色体隐性遗传,儿童期发病,对激素耐药。但是,部分携带MYO1E基因突变的SRNS患儿对环孢霉素A有部分效应。 MYO1E基因突变
目的 探讨新生儿Kasabach-Merritt综合征(Kasabach-Merritt syndrome,KMS)的临床特点与治疗方法.方法 对2007年1月至2012年1月广州市妇女儿童医疗中心新生儿病区的17例KMS患儿临床资料进行回顾性分析.结果 17例中,男13例,女4例,年龄17 h~28 d,内脏血管瘤4例,皮肤表面血管瘤13例,入院时均有血小板减少及凝血功能异常.17例首先接受静脉
镉是环境中普遍存在的重金属毒物之一.长期低剂量暴露于镉的环境中对肾脏、肝脏、肺脏、骨骼等多种组织器官造成损害,甚至致癌致畸.其中以肾脏、骨骼及肺脏损害较重.肾损害早期可表现为肾小管重吸收功能障碍,晚期可发展为肾功能不全.近年来对儿童体内镉负荷水平及健康损害的报道逐步增多.临床中应用尿β2-微球蛋白、α1-微球蛋白和尿N-乙酰-β-D氨基葡萄糖苷酶检测镉所致的早期肾小管功能障碍.生物学标志物肾损伤分
目的 从免疫平衡( Tc1/Tc2)角度探索CD8^+T细胞在咳嗽变异型哮喘( CVA)患儿发病机制的作用。方法收集CVA患儿及健康儿童各32例作为观察对象,采用流式细胞术检测两组外周血CD8^+CD28^+及CD8^+CD28^-T细胞及其胞内细胞因子TNF-α及IFN-γ的频率。结果与健康组儿童比较,CVA患儿 CD8^+CD28^-T 细胞频率明显降低,而 CD8^+CD28^+T 细胞频率
微小RNA(micro RNA,miRNA)是一种小的非编码RNA分子,它可以通过对特殊类型的mRNA控制和转录负调节基因表达.miRNA是基因表观遗传学关键调节者,最近发现在大量生物学过程中miRNA有重要的意义.在哮喘发病机制中它们积极参与重要细胞病理生理机制.miRNA与哮喘急性期和慢性期的发病机制以及气道重塑的多种信号通路有关.更好地理解哮喘miRNA的作用有利于开发新的哮喘诊断和治疗工具
多种羧化酶缺乏症是由于生物素酶或全羧化酶合成酶缺乏所致的有机酸代谢紊乱疾病,临床主要表现为神经系统及皮肤损害.串联质谱分析血3.羟基异戊酰肉碱(C5-OH)增高,气相色谱质谱显示尿3-甲基巴豆酰甘氨酸、3-羟基异戊酸、甲基枸橼酸等排出增多,生物索酶活性测定可鉴别病凶.通过新生儿筛查、早期诊治,可降低病死率及后遗症的发生率.目前已报道的生物素酶基因突变113种,常见G98:d7i3、R538C、Q4
目的:通过277例小剂量131Ⅰ治疗Graves'病的临床观察资料与Howarth D的报道结果进行比较.方法:277例患者按分步法分为45Gy和77Gy两组,分别与Howarth D的60Gy和90Gy资料进行对比分析.结果:4个剂量组在治疗后6个月时,甲亢的治愈率和甲减的发生率无明显统计学差异;24月时甲功正常的比例和甲减的发生率出现高度显著的统计学差异.结论:HowarthD提出的小剂量优化
坏死性小肠结肠炎(necrotizing enterocolitis,NEC)是一种常见且严重的胃肠道疾病,主要发生在早产儿.尽管采取了诸多措施,NEC的病死率仍然很高.近年来,诸多研究显示肝素结合表皮生长因子样生长因子(heparin-binding epidermal growth factor-like growth factor,HB-EGF)可以保护肠道上皮细胞免受多种伤害.并且,在成年
沉默信息调节因子家族成员Sirt1是一种具有去乙酰化酶活性的多功能调节因子.它参与众多基因转录、能量代谢以及细胞衰老等病理生理过程的调节.研究表明Sirt1不仅参与心肌细胞的生长发育和血管的形成,还调节心肌细胞、血管内皮细胞的能量代谢与氧化应激,预示着Sirt1在心血管疾病临床应用和研究中可能具有应用价值。
人类偏肺病毒(HMPV)是一种新近发现的呼吸道致病病毒.HMPV感染主要发生在冬春季,各年龄阶段的人群都可受到感染,尤以儿童、老年人和免疫缺陷患者易患.世界各国报道其感染率不尽相同,感染症状可从轻微的上呼吸道病变到严重的细支气管炎和肺炎.对HMPV的检测有三种方法:病毒抗原抗体检测、病毒的细胞培养和荧光定量RT-PCR.治疗上以对症治疗为主。