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肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是诊断困难且治疗棘手的一类疾病.随着诊断技术和诊断意识的不断提高,确诊PAH的患者数量不断增多,已日益引起人们的重视.引起PAH的病因很多,而结缔组织病是PAH发生的重要原因;在结缔组织病中,PAH已逐渐成为继肾脏损害之后的重要并发症.而相对于肾脏病变的治疗而言,对于结缔组织病合并PAH的治疗目前尚无系统正规的治疗方案,合并PAH的结缔组织病患者预后多不佳,病死率高.现参考大量临床试验证据,结合PAH药物治疗现状,对目前PAH治疗进展作一介绍,希望能为临床治疗提供一些新的思路。