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目的 分析原发性硬化性胆管炎(PSC)患者的临床特点,提高对该病的诊治水平.方法 回顾性分析2009年5月至2019年5月住院治疗的PSC患者25例的临床资料,总结其临床表现、实验室和影像学检查特点、并发疾病和治疗方法.结果 25例患者均诊断为大胆管PSC(其中1例合并小胆管损害),男16例,女9例;年龄19～79岁(中位年龄57岁).确诊为PSC时临床表现:黄疸10例、腹胀8例、腹痛7例、乏力7例等.25例患者中8例诊断为肝硬化(确诊7例,疑诊1例),4例诊断为溃疡性结肠炎(与PSC同时2例,在PSC之前和之后各1例),合并自身免疫性肝炎、强直性脊柱炎和银屑病性关节炎各1例,无患者并发胆管癌.实验室化验:肝功能化验中γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)、碱性磷酸酶(ALP)和总胆红素(T-bil)升高最明显,γ-GT升高22例(中位值215 U/L),ALP升高19例(中位值284 U/L),T-bil升高14例(中位值27.4 μmol/L);22例完成免疫球蛋白(Ig)定量化验,其中IgG升高10例(中位值14.5 g/L),IgM升高6例(中位值为1.205 g/L);10例完成抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)化验,3例阳性(核周型ANCA、抗蛋白酶3抗体和两者均阳性各1例);15例完成抗核抗体(ANA)滴度化验,9例升高(中位值1∶100),17例完成IgG4化验,5例升高(中位值0.862 g/L).25例均完成磁共振胰胆管成像(MRCP)检查,其中13例表现肝外+肝内胆管受累,7例表现为单独肝外胆管受累,5例表现为单独肝内胆管受累;3例进行肝穿刺活检,1例符合小胆管PSC特点,1例符合自身免疫性肝炎特点;1例进行胃镜超声检查,其表现支持大胆管PSC诊断.25例患者中20例应用熊去氧胆酸治疗,9例应用糖皮质激素治疗(其中7例同时用熊去氧胆酸),1例应用胆管引流等方法缓解胆道梗阻;另2例对症治疗.结论 PSC好发于中年,男性略多于女性,肝功能、免疫学检验可提示诊断,确诊主要依靠MRCP检查,目前的主要治疗药物为口服熊去氧胆酸,但其疗效仍需进一步验证.