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[目的]探讨系统性红斑狼疮(SLE)所致的获得性血管性血友病的诊断及治疗经验.[方法]报道2例SLE所致获得性血管性血友病的临床、实验室特点及诊治经过并进行文献复习.[结果]2例患者临床表现均有自发性黏膜出血倾向,但其他临床表型有所不同.这2例初期诊断系统性红斑狼疮均不满足标准,采用激素联合免疫抑制剂治疗取得满意疗效.[结论]对SLE所致获得性血管性血友病应积极治疗原发病,早期使用免疫抑制剂可使病情完全缓解.