目的:分析抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎(AASV)的临床特点,总结其诊断及治疗方法。方法:43例AASV临床资料,结合文献复习,对其临床表现、治疗、预后进行回顾性分析。结果:发热(76.7%)、关节肌肉疼痛(74.4%),肾脏受累(88.4%)主要表现血尿(76.7%)、蛋白尿(72.1%),Sc(r72.1%)、BUN升高(60.5%);肺脏受累(62.8%)伴有咳嗽咳痰(44.2%)、咯血/痰中带血(30.2%)。影像学主要表现为肺部阴影(55.8%)。实验室检查,ESR(88.4%)、CRP(81.4%)、WBC升高(79.1%);贫血(67.4%)。主要以环磷酰胺与激素治疗,缓解率86%。结论:AASV是一种多系统损害的自身免疫性疾病,以肾脏、肺脏受累为主,临床缺乏特异性,诊断较困难。综合其临床特点、ANCA等相应特异性靶抗原检测、病理活检等,评估病情的进展、预后,制定合理有效地缓解、维持治疗方案,有重要的临床意义。