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胆管内乳头状瘤是起源于胆管黏膜上皮的良性肿瘤,临床上较为罕见。其病因及发病机制仍不十分清楚,现普遍认为与胆道结石和炎症的长期刺激有关。因此病临床表现缺乏特异性,故术前诊断较为困难,容易误诊,且目前治疗方法无统一的标准。本文报告1例胆总管内乳头状瘤患者的临床表现、辅助检查资料及诊疗过程,为胆管内乳头状瘤的临床研究提供临床资料。