目的探讨Ⅰ型多发性内分泌肿瘤综合征(MEN-1)相关胰岛素瘤的诊断与外科治疗策略。方法回顾性分析北京协和医院自1995年1月至2010年1月诊治有完整病历资料的合并MEN-1的胰岛素瘤21例临床资料。结果共收集到21例,男6例,女15例。6例有胰腺内分泌肿瘤或MEN-1家族史。9例为多发性,2例为恶性胰岛素瘤。其他腺体中甲状旁腺受累最为常见,其次为垂体、肾上腺。19例接受手术治疗,根据高激素水平对机体影响严重程度采用一期手术、分期手术等多种治疗方案。胰腺手术中肿瘤摘除术应用最为常见,共切除病灶58个,65.5%病灶直径<1cm。5例病人发生B级胰瘘,保守治疗后痊愈。结论 MEN-1相关胰岛素瘤有其特殊临床特点,对于高危人群应提高警惕,术中应全面探查胰腺,配合术中超声、血糖监测等方法,保证切除全部病灶,对于其他受累腺体可一期或后续处理,需与相关科室加强协作及建立必要的转诊制度。