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大疱性表皮松解症(EB)目前采用的权威性分类法是由Gedde―Dahl和Anton-Lamprecht提出的,它把本病分为16型(附表)。按照是显性遗传还是隐性遗传,有无瘢痕形成。这16型又可归纳为4大类。有关遗传型别的区分至今仍主要依靠临床观察(如水疱的性质和发生范围)和超微结构研究(如水疱的解剖位置)。
大疱性表皮松解症的生化缺陷
【摘 要】
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大疱性表皮松解症(EB)目前采用的权威性分类法是由Gedde―Dahl和Anton-Lamprecht提出的,它把本病分为16型(附表)。按照是显性遗传还是隐性遗传,有无瘢痕形成。这16型又可归纳为4大类。有关遗传型别的区分至今仍主要依靠临床观察(如水疱的性质和发生范围)和超微结构研究(如水疱的解剖位置)。
【出 处】
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国际皮肤性病学杂志
【发表日期】
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1987年13期
其他文献
疱疹样皮炎典型的病理组织学变化是表皮下水疱,无棘层松解现象和真皮内有显著的炎症病变而区别于天疱疮。但是疱疹样皮炎临床表现的多样性必然有着病理组织学变化的多样性。一些学者认为表皮下水疱不是疱疹样皮炎的唯一组织学变化,与表皮下水疱的同时,能发现表皮内水疱。后者或与典型的表皮下水疱同时存在,或单独存在。
作者等报告一例患糖尿病的肥胖女人并发由精美尖端节肿霉(Apophysomyces elegans)所引起的接合菌病。此真菌由皮肤外伤处侵入,穿过角质层、表皮及真皮而引起感染。可见其菌丝体侵入血管。真菌还侵入皮下脂肪、骨骼肌纤维、神经及大血管而引起感染播散。由于其侵入血管引起很快播散,只得用截肢法来制止其感染的扩散。这种接合菌纲的真菌很象伞状犁头霉。
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关于异位性皮炎(AD)的预后在近几十年中已开展了一些研究,但这些研究在病人例数,病例资料,诊断标准,观察期限,研究方法以及随访的答复率方面均有着很大差异;这也部分解释了有关预后统计数字上的不同。此外迄今只有少数研究者致力于影响AD痊愈因素和皮炎严重性因素的研究。本研究的目的是通过对大量儿童期发病的AD患者进行长期随访以阐明影响预后的因素。本研究对象共955名病人,分为两组,1组549人,男290、
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假卟啉症(Pseudoporphyria)主要表现为迟发性皮肤卟啉症(PCT)的皮肤发现,但在生物化学上无卟咻异常.某些药物如萘啶酸(nalidi xicacid)、四环素和高剂量速尿可引起假卟啉症.作者报告5例萘普生(naproxen)并发的假卟啉症.5例病人(男1,女4)因关节炎、颈椎炎或背痛服萘普生后出现皮肤变脆、手背有大疱或水疱发生,其中3例病史5～6个月,余为15个月和3年,皮损均表现在
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文献报告脂溢性皮炎是AIDS病人的常见表现,作者报告一例AIDS患者发生酷似脂溢性皮炎的面部真菌感染。一例39岁确诊为AIDS的男性同性恋者,3个月来面部发生皮疹,偶有瘙痒。表现为面中部,特别在鼻两侧、颊和鼻唇部的轻度脱屑性红斑,皮疹呈蝶形而象脂溢性皮炎。
Eisenstat等最近报告,在艾滋病患者中,脂溢性皮炎的发病率高达64%;而且脂溢性皮炎的发病常早于或与艾滋病症状同时出现。这些发现为我们提供了一个易染艾滋病的线索。患良性乳房疾病和乳房癌的妇女,皮脂的分泌率高于对照的正常妇女。在必需脂肪酸缺乏的情况下,人体皮脂腺出现肥大。而患良性乳房疾病的妇女,服用富含亚油酸及其代谢产物和γ-亚麻酸的月见草油,可使这一状况大有改观。这些发现表明:患良性乳房疾病
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作者设计了一种具有良好定量性及敏感性的直肠肛门机能检查法,以探讨进行性系统性硬化症(PSS)患者的直肠肛门机能。对象及方法:以19例(男1例、女18例,年龄24～70岁)符合日本厚生省PSS研究所诊断标准的PSS患者为对象,以24名(男4人、女20人,年龄20～72岁)健康人作对照组。
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