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报告1例29岁女性左侧咽旁间隙血管外皮瘤病例,并复习头颈部血管外皮瘤的相关文献.头颈部血管外皮瘤发病率低,缺乏特征性临床表现.病理学检查可见紧密排列的肿瘤细胞围绕丰富的不同口径的薄壁血管腔,同时缺乏特异性的免疫标识.广泛切除是治疗血管外皮瘤的有效方法.预后因肿瘤性质不同而有所不同,并存在一定复发率.恶性血管外皮瘤可发生远处转移.婴幼儿(先天性)血管外皮瘤生物学行为良好,局部切除可治愈.