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目的：探讨原发于大脑和脊髓原始神经外胚叶肿瘤的临床病理特征、组织学发生及生物学行为。方法：采用组织病理学、免疫组化标记和电镜观察对１１例原发于大脑及脊髓的原始神经外胚叶肿瘤进行研究。结果：组织学特征为弥漫原始的小细胞，并形成Ｈｏｍｅｒ－Ｗｒｉｇｈｔ菊形团和明显的纤维组织分隔成小叶。免疫组化标记：ＮＳＥ阳性，Ｓｙｎ阳性，部分瘤组织中散在ＧＦＡＰ阳性。电镜：瘤细胞胞浆内可见致密核心的分泌颗粒。结论：该