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目的评价三尖瓣置换术（TVR）治疗重症Ebstein心脏畸形的效果，分析手术适应证及个体化手术方案的选择。方法回顾性收集安贞医院1993年5月至2007年6月32例Ebstein心脏畸形患者施行TVR的临床资料，采用Kaplan—Meier生存曲线计算中长期生存率和免除血栓栓塞率；对比分析人工瓣膜高位或原位缝合、房化心室折叠与否、三尖瓣保留与否的临床效果；并对死亡原因进行单因素分析和logistic回归分析。结果住院死亡2例（6．25％）。30例患者随访4．2±3．5年，3例发生瓣膜毁损，其中生