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患儿,女,9岁,主因“10天前呕血3天,发现肝脾肿大10天”入院。患儿于10天前无明显诱因出现反复呕血,暗红色,每次10~100ml左右。不伴腹痛、腹泻,无发热,无皮疹和关节痛。就诊于当地医院,查体发现肝脾肿大,血常规WBC 9.9×10^9/L,Hh67g/L,Pit 146×10^9/L,CRP〈8mg/L,肝肾功能正常。给予巴曲酶、生长抑素和垂体后叶素等治疗,并输血1300ml,