【摘 要】
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青少年发病的成人型糖尿病(MODY)是一组青年起病的常染色体显性遗传病.目前,MODY按致病基因至少可分为13型:MODY1(肝细胞核因子4α,HNF4α),MODY2(葡萄糖激酶,GCK),MODY3(肝细胞核因子1α,HNF1α),MODY4(胰岛素启动因子1,IPF1),MODY5(肝细胞核因子1β,HNF1β),MODY6(神经元分化因子1,NEUROD1),MODY7(kruppel样因
【机 构】
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210029南京医科大学,200072上海,同济大学附属十院内分泌科
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青少年发病的成人型糖尿病(MODY)是一组青年起病的常染色体显性遗传病.目前,MODY按致病基因至少可分为13型:MODY1(肝细胞核因子4α,HNF4α),MODY2(葡萄糖激酶,GCK),MODY3(肝细胞核因子1α,HNF1α),MODY4(胰岛素启动因子1,IPF1),MODY5(肝细胞核因子1β,HNF1β),MODY6(神经元分化因子1,NEUROD1),MODY7(kruppel样因子11,KLF11),MODY8 (羧基酯脂肪酶,CEL),MODY9(成对盒基因4,PAX4),MODY10(胰岛素基因),MODY11(B淋巴细胞激酶,BLK),MODY12(ATP结合C家族8因子,ABCC8)和MODY13(内向整流性钾离子通道J家族11因子,KCNJ11).其发病机制、临床表现和治疗方法各有不同。
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