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目的:探讨儿童胚胎发育不良性神经上皮瘤(DN]r)的诊断和治疗。方法:2000年1月至2006年12月共收治DNT患儿8例,对临床表现、影像学检查、术前诊断、治疗及病理作回顾性分析。结果:癫痫为主要临床表现;磁共振成像(MRI)为无占位效应的病变;病理上特异性胶质神经元和多发结节为其特点;外科手术治疗,癫痫控制良好。结论:DNT临床主要表现为癫痫,属良性病变,需外科治疗,手术时全切除肿瘤及术中采用皮层脑电图监护可提高手术疗效。