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目的：探讨以发热为首发症状的原发性干燥综合征（ＰＳＳ）的临床牲以和误诊。方法：将发热为首发症状的ＰＳＳ２０例，同选择无发热的ＰＳＳ２０例进行对比分析。结果：发热组皮疹、浅表淋巴结和腮腺肿大、抗核抗体高滴度阳性、血沉极度增发生率高于非发热组（Ｐ〈０．０５～Ｐ〈０．０１）；而非发热组口品格龋齿发生率则高于发热组（Ｐ〈０．０１）。发热组误认率高达３５％；单用激素治疗复发率高，加用免疫抑制剂可降低复发率。