【摘 要】
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噬血细胞综合征也称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症和噬血细胞性网状细胞增生症,是一组病因及发病机制复杂的单核/巨噬细胞系统免疫缺陷导致的疾病[1]。噬血细胞综合征可发
【机 构】
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贵州医科大学,贵州省人民医院肿瘤科
【基金项目】
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国家自然科学基金资助项目（81270636）, 贵州省科技厅基金资助项目（筑科合同[2012103]26号）
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噬血细胞综合征也称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症和噬血细胞性网状细胞增生症,是一组病因及发病机制复杂的单核/巨噬细胞系统免疫缺陷导致的疾病[1]。噬血细胞综合征可发生于自身存在基因缺陷的个体,也可继发于感染、肿瘤及自身免疫性疾病。临床特点为持续高热,肝、脾、淋巴结肿大,全细胞减少,肝功能受损,凝血功能异常,血清铁蛋白升高及自然杀伤细胞活性降低等,部分患者出现神经系统症状,如嗜睡、易激惹、惊厥、脑神经麻痹、共济失调、精神运动性迟滞
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