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目的：探讨肛管直肠原发性恶性黑色素瘤的临床病理学特征及其鉴别诊断．方法：对2例发生在肛管直肠的恶性黑色素瘤进行光镜观察，应用SP法做免疫组化染色。结果：2例均为女性，年龄分别50岁和54岁，病程分别6mo和12mo，肿瘤位于齿状线附近及其以下，呈息肉样和蕈样．光镜下，瘤细胞大小不同、形态多样，组织结构复杂，未找见黑素颗粒．免疫组化染色结果：HMB45、S-100蛋白阳性，CK、EMA、Desmin阴性．结论：肛管直肠原发性恶性黑色素瘤罕见，病理学诊断困难．HMB45、S—100蛋白表达在病理诊断中具有重要