【摘 要】
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患儿1,女,9个月,反复呼吸道感染及心衰表现.超声检查：主动脉骑跨90％（图1）,肺动脉瓣缺如,呈隔膜样,中间可见一直径4 mm孔隙,CDFI示前向血流速度明显加快伴少量反流;左肺动脉发育差
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患儿1,女,9个月,反复呼吸道感染及心衰表现.超声检查：主动脉骑跨90％（图1）,肺动脉瓣缺如,呈隔膜样,中间可见一直径4 mm孔隙,CDFI示前向血流速度明显加快伴少量反流;左肺动脉发育差,右肺动脉明显扩张（图2）.超声提示：右室双出口（法四型）,肺动脉瓣缺如,右肺动脉扩张.CT示左肺动脉主干及肺内分支发育极差,左主支气管近段受压导致重度狭窄（图3）.手术证实超声及CT所见,行右室双出口矫治术＋单瓣法重建肺动脉瓣.术后心功能良好,反复出现肺部感染、肺不张,后经呼吸功能锻炼恢复.
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