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摘 要 目的:探讨孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床表现、组织学改变、免疫组化特征、组织来源、各种亚型及鉴别诊断。方法:对10例SFT病例进行组织学观察,并行免疫组化CD34、Vim、CD99、Bcl-2、Des、SMA、CK、EMA、CD68、CD117、S-100蛋白染色及随访。结果:免疫组化染色示所有病例CD34、Vim、CD99均为弥漫阳性。7例孤立性纤维性肿瘤,2例恶性孤立性纤维性肿瘤,1例恶性孤立性纤维性肿瘤伴脂肪肉瘤性分化,10例SFT中1例失访,其余9例随访3～92个月,7例无复发,2例复发或转移。结论:SFT是一组形态多样、无特定组织构型且含有多少不等胶原纤维的梭形细胞肿瘤,确诊必须结合组织形态和免疫组化共同完成。SFT的生物学行为取决于其组织学形态和肿块的大小及生长方式,外科整体切除是SFT最好的治疗手段,完全切除肿块者预后较好。
关键词 孤立性纤维性肿瘤 免疫组织化学 CD34
doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2009.20.241
资料与方法
本组选择疼痛、咳嗽、呼吸困难SFT病例10例,年龄16～73岁,以胸壁多见。
方法:HE切片,免疫组化CD34、Vim、CD99、Bcl-2、Des、SMA、CK、EMA、CD68、CD117、S-100蛋白染色及随访。
结 果
10例SFT分别发生于肺内、胸腔、腹腔、纵隔、盆腔、腹股沟、大腿等部位,肿块大小0.8cm×0.6cm×0.5cm～30cm×20cm×8cm,临床表现以肿块压迫所致的症状多见,镜下组织结构及形态呈多样性,典型改变为梭形肿瘤细胞呈束状、编织状、漩涡状排列,其间夹杂以多少不等的胶原纤维。免疫组化染色示所有病例CD34、Vim、CD99均为弥漫阳性。
7例孤立性纤维性肿瘤,2例恶性孤立性纤维性肿瘤,1例恶性孤立性纤维性肿瘤伴脂肪肉瘤性分化,10例SFT中1例失访,其余9例随访3～92个月,7例无复发,2例复发或转移。
讨 论
肿瘤可为良性和恶性典型的良性病例,成纤维细胞样细胞交错缠绕在一起,伴大量胶原纤维沉积,许多呈蟹足肿样。各区细胞丰富程度差别很大,部分区域可呈血管周细胞瘤样结构。细胞丰富者易被误诊为纤维肉瘤和恶性神经鞘瘤。在纤维成分为主的肿瘤边缘有时可见立方细胞团,可形成乳头状、管状或巢索,这些细胞实际上是陷在肿瘤内的间质或细支气管肺泡细胞,而不应认为是肿瘤含有双向分化的成分。恶性的特点是细胞丰富、具有异型性、细胞分裂活跃和坏死,核分裂像一般都在4/10HPF以上。
免疫组织化学:CD34阳性、CD99陽性、Vim阳性、BCL-2阳性、S-100阳性、SMA灶区阳性、CD117阴性孤立性纤维性肿瘤是一种少见的间叶源性肿瘤,瘤细胞可能具有树突状纤维母细胞性分化,常显示明显的血管外皮瘤样结构,最初由Klemperer和Rabin于1931年报道[1],孤立性纤维性肿瘤被发现具有纤维母细胞/肌纤维母细胞性分化的特征[2],可发生于全身各部位。目前认为,孤立性纤维性肿瘤起源于表达CD34抗原的树突状间质细胞,分布于人体结缔组织中[3],除胸膜腔外以头颈部、上呼吸道、盆腔腹膜后及肢体软组织为常见,也可发生于脑膜、脊髓、前列腺、纵隔、心包、会厌、眼眶、甲状腺、乳腺等部位。免疫组化:Vim阳性、大多或全部CD34阳性、CD99阳性、BCL-2阳性,对于本肿瘤目前采用的治疗方法为手术切除,文献报道约近10%胸膜外[4]的孤立性纤维性肿瘤具有恶性的生物学行为,表现为局部复发或远处转移。SFT的良恶性区别亚型[5]:①胸膜恶性孤立性纤维性肿瘤,伴脂肪肉瘤性分化瘤组织Vim、CD34、bcl-2、CD99均(+),而上皮、肌、神经标记均(-)。②瘤组织由梭形细胞及成熟脂肪组织混合构成,梭形细胞排列呈富于细胞区及细胞稀疏区,部分呈黏液样有多数扩张的圆形血管,壁增厚透明变是显著特征未见核分裂象及细胞多形性,亦未见出血、坏死。③诊断为上皮样孤立性纤维性肿瘤,因其形态具有双相性,梭形细胞及上皮样细胞。
免疫组化显示:瘤组织Vim、CD34、bcl-2、CD99均(+),而上皮、肌、神经标记均(-)。诊断为上皮样孤立性纤维性肿瘤三黏液样型SFT间叶性肿瘤有黏液样变,如黏液样脂肪肉瘤、黏液性恶纤组、黏液样炎性肌纤维母细胞瘤,即SFT是否也可有黏液样型SFT本例形态上的特点是梭形细胞为主、黏液变突出,粗大胶原及血管壁增厚透明变,横纹肌样细胞具有上皮样,是其特征。
脂肪瘤样型血管外皮瘤:瘤细胞温和,其间夹杂脂肪成分,脂肪成熟,血管壁玻璃样变性,可见绳索样纤维脂肪瘤样型血管外皮瘤:血管外皮瘤样排列方式,可以出现patternless pattern,细胞变化较大,出现少细胞区和富于细胞区总的看,富于细胞区脂肪组织少,像典型的SFT,而细胞稀疏较多黏液样区,有大量大小不等的脂肪细胞,较似梭形细胞脂肪瘤。
恶性孤立性纤维性肿瘤伴软骨肉瘤分化[6]:①神经节细胞瘤:患者有高血压症状,光镜下可见分化成熟的神经节细胞,本例无明显症状且无神经节细胞可与其鉴别。②纤维组织细胞瘤:具有相似于正常纤维母细胞和组织细胞成分为主要特征,也可含有其他细胞成分,如杜顿巨细胞、泡沫细胞、炎症细胞等。免疫组化CD34阴性。③良性血管外皮瘤:血管呈鹿角状、树枝状,血管外围有密集的两型瘤细胞,网状纤维染色常见网状纤维组织自血管向外放射走行。④单相纤维性滑膜肉瘤。
参考文献
1 胸膜外孤立性纤维性肿瘤.中华病理学杂志,2006,35(8).
2 胸膜孤立性纤维性肿瘤3例报告.济宁医学院学报,2007,30(4).
3 李长平,范钦和,王亚茹,等.孤立性纤维性肿瘤临床病理分析.临床与实验病理学杂志,2003,19(2):138-140.
4 陈卉娇,张红英,李响,等.26例孤立性纤维性肿瘤临床病理及免疫组化特征.四川大学学报,2004,35(5):675-679.
5 Epithelioid solitary fibrous tumors Arch Oathol & Lab Med,2003,127(4):212-215.
6 王坚,朱雄增,主编.第1版.北京:人民卫生出版社,2008,2:118-123.
关键词 孤立性纤维性肿瘤 免疫组织化学 CD34
doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2009.20.241
资料与方法
本组选择疼痛、咳嗽、呼吸困难SFT病例10例,年龄16～73岁,以胸壁多见。
方法:HE切片,免疫组化CD34、Vim、CD99、Bcl-2、Des、SMA、CK、EMA、CD68、CD117、S-100蛋白染色及随访。
结 果
10例SFT分别发生于肺内、胸腔、腹腔、纵隔、盆腔、腹股沟、大腿等部位,肿块大小0.8cm×0.6cm×0.5cm～30cm×20cm×8cm,临床表现以肿块压迫所致的症状多见,镜下组织结构及形态呈多样性,典型改变为梭形肿瘤细胞呈束状、编织状、漩涡状排列,其间夹杂以多少不等的胶原纤维。免疫组化染色示所有病例CD34、Vim、CD99均为弥漫阳性。
7例孤立性纤维性肿瘤,2例恶性孤立性纤维性肿瘤,1例恶性孤立性纤维性肿瘤伴脂肪肉瘤性分化,10例SFT中1例失访,其余9例随访3～92个月,7例无复发,2例复发或转移。
讨 论
肿瘤可为良性和恶性典型的良性病例,成纤维细胞样细胞交错缠绕在一起,伴大量胶原纤维沉积,许多呈蟹足肿样。各区细胞丰富程度差别很大,部分区域可呈血管周细胞瘤样结构。细胞丰富者易被误诊为纤维肉瘤和恶性神经鞘瘤。在纤维成分为主的肿瘤边缘有时可见立方细胞团,可形成乳头状、管状或巢索,这些细胞实际上是陷在肿瘤内的间质或细支气管肺泡细胞,而不应认为是肿瘤含有双向分化的成分。恶性的特点是细胞丰富、具有异型性、细胞分裂活跃和坏死,核分裂像一般都在4/10HPF以上。
免疫组织化学:CD34阳性、CD99陽性、Vim阳性、BCL-2阳性、S-100阳性、SMA灶区阳性、CD117阴性孤立性纤维性肿瘤是一种少见的间叶源性肿瘤,瘤细胞可能具有树突状纤维母细胞性分化,常显示明显的血管外皮瘤样结构,最初由Klemperer和Rabin于1931年报道[1],孤立性纤维性肿瘤被发现具有纤维母细胞/肌纤维母细胞性分化的特征[2],可发生于全身各部位。目前认为,孤立性纤维性肿瘤起源于表达CD34抗原的树突状间质细胞,分布于人体结缔组织中[3],除胸膜腔外以头颈部、上呼吸道、盆腔腹膜后及肢体软组织为常见,也可发生于脑膜、脊髓、前列腺、纵隔、心包、会厌、眼眶、甲状腺、乳腺等部位。免疫组化:Vim阳性、大多或全部CD34阳性、CD99阳性、BCL-2阳性,对于本肿瘤目前采用的治疗方法为手术切除,文献报道约近10%胸膜外[4]的孤立性纤维性肿瘤具有恶性的生物学行为,表现为局部复发或远处转移。SFT的良恶性区别亚型[5]:①胸膜恶性孤立性纤维性肿瘤,伴脂肪肉瘤性分化瘤组织Vim、CD34、bcl-2、CD99均(+),而上皮、肌、神经标记均(-)。②瘤组织由梭形细胞及成熟脂肪组织混合构成,梭形细胞排列呈富于细胞区及细胞稀疏区,部分呈黏液样有多数扩张的圆形血管,壁增厚透明变是显著特征未见核分裂象及细胞多形性,亦未见出血、坏死。③诊断为上皮样孤立性纤维性肿瘤,因其形态具有双相性,梭形细胞及上皮样细胞。
免疫组化显示:瘤组织Vim、CD34、bcl-2、CD99均(+),而上皮、肌、神经标记均(-)。诊断为上皮样孤立性纤维性肿瘤三黏液样型SFT间叶性肿瘤有黏液样变,如黏液样脂肪肉瘤、黏液性恶纤组、黏液样炎性肌纤维母细胞瘤,即SFT是否也可有黏液样型SFT本例形态上的特点是梭形细胞为主、黏液变突出,粗大胶原及血管壁增厚透明变,横纹肌样细胞具有上皮样,是其特征。
脂肪瘤样型血管外皮瘤:瘤细胞温和,其间夹杂脂肪成分,脂肪成熟,血管壁玻璃样变性,可见绳索样纤维脂肪瘤样型血管外皮瘤:血管外皮瘤样排列方式,可以出现patternless pattern,细胞变化较大,出现少细胞区和富于细胞区总的看,富于细胞区脂肪组织少,像典型的SFT,而细胞稀疏较多黏液样区,有大量大小不等的脂肪细胞,较似梭形细胞脂肪瘤。
恶性孤立性纤维性肿瘤伴软骨肉瘤分化[6]:①神经节细胞瘤:患者有高血压症状,光镜下可见分化成熟的神经节细胞,本例无明显症状且无神经节细胞可与其鉴别。②纤维组织细胞瘤:具有相似于正常纤维母细胞和组织细胞成分为主要特征,也可含有其他细胞成分,如杜顿巨细胞、泡沫细胞、炎症细胞等。免疫组化CD34阴性。③良性血管外皮瘤:血管呈鹿角状、树枝状,血管外围有密集的两型瘤细胞,网状纤维染色常见网状纤维组织自血管向外放射走行。④单相纤维性滑膜肉瘤。
参考文献
1 胸膜外孤立性纤维性肿瘤.中华病理学杂志,2006,35(8).
2 胸膜孤立性纤维性肿瘤3例报告.济宁医学院学报,2007,30(4).
3 李长平,范钦和,王亚茹,等.孤立性纤维性肿瘤临床病理分析.临床与实验病理学杂志,2003,19(2):138-140.
4 陈卉娇,张红英,李响,等.26例孤立性纤维性肿瘤临床病理及免疫组化特征.四川大学学报,2004,35(5):675-679.
5 Epithelioid solitary fibrous tumors Arch Oathol & Lab Med,2003,127(4):212-215.
6 王坚,朱雄增,主编.第1版.北京:人民卫生出版社,2008,2:118-123.