噬血细胞性淋巴组织细胞增多症病因学及诊疗进展

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<正>噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)是一种以T淋巴细胞及单核-巨噬细胞系统过度增生并伴随大量炎症因子的产生,引起多器官及系统严重炎性反应的临床综合征,临床上以持续发热、肝脏及脾脏肿大、全血细胞减少及出血等为特征,可引起全身严重感染、出血、急性肝衰竭等,该病起病急、病情重、致死率极高[1-2]。尽管近年来人们在该病的病因学、诊断及治疗方面取得了较大的进步,但临床上对这种致命性疾病的重视程度仍然不够,在诊治标准上至今仍没
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