目的分析脊柱旁区原始神经外胚层肿瘤的临床及MRI影像学特点,以提高对该病的认识。方法回顾性分析3例经手术病理确诊的脊柱旁原始神经外胚层肿瘤的临床及CT、MR表现。结果 3例患者年龄均在30岁以下,病灶均位于脊柱旁,颈椎、胸椎和腰椎各1例,MRI表现1例为腰椎旁巨大占位,伴相邻椎体骨质破坏并侵犯椎管内,1例胸椎旁呈囊实性肿块,相邻椎体未见骨质破坏,1例为多个颈椎椎间孔扩大的椎管内外沟通的串珠状软组织肿块,增强后1例病变呈明显不均匀强化,2例病变轻中度强化。病理光镜下以小圆细胞及Homer-Wright玫瑰结为特征,免疫组化有两项以上神经源性抗体表达阳性,以CD99为著。结论脊柱旁原始神经外胚层肿瘤临床表现和影像学表现具有一定特点,但缺乏特异性,表现各异,确诊需组织病理学检查。MRI检查的目的在于明确肿瘤侵犯范围,确定手术的可切除性以及评价疗效。