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原发性干燥综合征(primary Sj?gren's syndrome,pSS)是一种以外分泌腺体受损为特征的慢性炎症性自身免疫病,除了口干、眼干之外,神经系统受累亦是pSS常见的临床表现,视神经脊髓谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)则是较为严重的神经系统受累之一~([1-2])。目前,缺乏pSS合并NMOSD的统一诊断标准,容易造成误诊和漏诊。