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房间隔缺损(ASD)是最常见的成人先天性心脏病,患者如不能得到及时治疗,部分将发展成为重度肺动脉高压,最终死于充血性心衰、肺内感染、肺栓塞、猝死等原因.因此,如何对ASD并肺动脉高压患者进行治疗成为临床上的难点及热点内容.本文通过对我院心内科救治的1例巨大ASD并重度肺动脉高压患者的临床表现及诊治过程进行阐述,以期为终末期先心病患者带来新的临床治疗策略.