目的：探讨系统性硬化病（SSc）合并肺动脉高压（PAH）患者的临床特点、治疗方法及预后。方法回顾性分析16例 SSc 合并 PAH 患者（PAH 组）的临床特点，并与74例未合并 PAH 患者（非PAH 组）进行比较。PAH 组患者接受 PAH 基础治疗（包括氧疗、抗凝剂、强心、利尿等）、抗风湿、肺血管扩张剂靶向治疗，观察其效果。结果 PAH 组与非 PAH 组抗核抗体（ ANA）阳性率分别为87.5％（14/16）、75.7％（56/74），两组比较差异无统计学意义（P =0.508）；PAH 组的血白蛋白为（32.6±4.6） g/ L，红细胞沉降率为（48.4±29.4）mm/1 h，肢端病变、蛋白尿、血尿、心电图异常发生率分别为62.5％（10/16）、62.5％（10/16）、43.8％（7/16）、62.5％（10/16）；非 PAH 组血白蛋白为（35.6±5.0）g/ L、红细胞沉降率为（31.3±26.3）mm/1 h，肢端病变、蛋白尿、血尿、ECG 异常发生率分别为31.1％（23/74）、27.0％（20/74）、12.2％（9/74）、9.5％（7/74）；以上指标两组比较差异均有统计学意义（ P 值分别为0.033、0.041、0.018、0.006、0.003、0.000）。74例非 PAH 组患者长期随访病情平稳；16例 PAH 患者中，1例轻度 PAH 失访，1例重度 PAH 因重症肺炎、肺动脉高压、右心功能不全、呼吸衰竭死亡；3例轻度 PAH患者原发病有活动；其余11例 PAH 组患者复查胸部 HRCT 显示肺间质病变较前减轻。心脏多普勒超声测量肺动脉收缩压（ PASP）由治疗前的（48.9±2.4）mmHg 降至（31.5±4.5）mmHg（ t =22.27，P=0.001），患者心功能改善，未见其他不良反应。结论 SSc 合并 PAH 多伴有其他脏器损害，预后不良，建议早期行心脏多普勒超声检查，以求早期诊治。治疗上，除氧疗、利尿、强心及抗凝治疗外，应针对原发病和诱因的治疗及酌情联用肺血管扩张剂靶向治疗，以改善预后。