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透明细胞肉瘤（clear cell sarcoma of soft tissue，CCS）是一种较少见的软组织肿瘤，多发于青少年及中年，以四肢远端的深部软组织多见，常与肌腱和腱膜相毗邻，易复发和转移。组织来源尚未明确。起病隐匿，肿瘤较大时可引起疼痛和压痛。大体为无明显包膜，呈分叶状或多结节状切面灰白色的肿块。组织学特点为细胞多角形或梭形，成巢状排列其间有纤维组织分隔。超微结构显示，胞质内可见黑色素颗粒；免疫组化S-100、HMB-45、Vimentin及MITF阳性。CCS中特异表达的EWS／ATF1融合