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目的探讨IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析10例IgG4-RD患者的临床病理资料,采用免疫组化EnVision两步法检测IgG、IgG4、CD138、Κappa轻链、Lamda轻链抗体在IgG4-RD中的表达。结果10例IgG4-RD患者中90%为老年男性,主要的组织病理学特征为席纹状纤维化伴致密淋巴浆细胞浸润,少数病例伴闭塞性静脉炎。免疫表型:IgG4+浆细胞数及IgG4+/IgG+浆细胞比率均升高(IgG4+浆