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目的总结佛山市新生儿先天性消化道畸形的临床特点,提高佛山市新生儿消化道畸形的诊治水平。方法对189例先天性消化道畸形患儿进行回顾性分析。结果先天性消化道畸形以直肠肛门闭锁、先天性巨结肠、空回肠闭锁或狭窄最常见。临床表现以呕吐最多(占47.62%),其次为腹胀(占41.80%)、胎便排出异常(占33.33%)。手术治疗117例,产前诊断17例。结论先天性消化道畸形在佛山市发病率较高,产前诊断率低,出生后以呕吐、腹胀为主要临床表现。提高产前诊断水平、掌握先天性消化道畸形的特点有助于早期诊断和及时治疗,改善预后。