目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的临床诊断、治疗方法及预后。方法回顾总结我院22例PCNSL患者的临床表现、影像学特征、治疗方法及预后。结果肿瘤位于颅内17例,患者主要以颅内压增高及癫痫等症状为主;位于脊髓内5例,患者以节段性的腰背部疼痛及压迫症状为主。手术全切15例,立体定向活检7例,术后均行常规放、化疗。随访14例,其中5例立体定向活检患者,平均生存期为15.8个月;8例颅内手术切除患者,平均生存期为44.5个月,有3例肿瘤全切患者生存期>5年,最长者已达13年;1例髓内肿瘤患者生存期为7个月。结论PCNSL在影像学上大多呈团块状、明显且较均匀的强化,大多周围有较明显的水肿带。手术切除并行放、化疗可使部分病人获得长期生存;而立体定向活检并行放、化疗的,疗效稍差。