目的回顾性分析22例不典型肾上腺嗜铬细胞瘤的临床诊断资料,以提高不典型嗜铬细胞瘤的诊断水平。方法纳入1998年～2004年在我院诊治的肾上腺嗜铬细胞瘤患者90例,根据临床表现分为典型组和不典型组,研究不典型嗜铬细胞瘤患者年龄、肿瘤部位、肿瘤最大径、高血压、血浆儿茶酚胺等方面和典型组患者的差异。结果90例患者中有22例(24.4%)为不典型肾上腺嗜铬细胞瘤,68例(75.6%)为典型肾上腺嗜铬细胞瘤。两组患者年龄、肿瘤平均最大径均无显著差异;不典型组肾上腺肿瘤主要位于右侧肾上腺,其去甲肾上腺素浓度显著低于典型组,且不典型组去甲肾上腺素阳性率也明显低于典型组。结论本组资料显示,和典型肾上腺嗜铬细胞瘤相比,不典型肾上腺嗜铬细胞瘤主要位于右侧,且血浆去甲肾上腺素的检出率低于前者,从肿瘤大小上无法鉴别出不典型肾上腺嗜铬细胞瘤,但综合患者的临床表现、CT检查、血浆儿茶酚胺检测,大多数不典型嗜铬细胞瘤都可在术前正确诊断。