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例1,女婴,5个月龄,体重6kg。因生后进行性加重发绀伴呼吸困难,于2003年5月13日入院。体检:口唇、指甲发绀,心率130次/min,律齐,未闻及明显心脏杂音。心电图示窦性心律,心房扩大,右室肥厚。X线胸片示:双肺血流增多,右室增大,胸心比(C/T)0.59。心脏超声见心房正位,心室右襻,