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【摘要】 目的:分析胰腺实性-假乳头状瘤的病理和免疫学特征,以探讨鉴别诊断方法。方法:选取本院从2006年10月-2013年2月收治的胰腺实性-假乳头状瘤32例,对其病理特征及免疫学资料进行分析。结果:肉眼见3.1~14.7 cm直径的肿物,平均(7.1±3.2)cm。32例中,13例有完整包膜,3例有部分包膜,3例囊性,6例实性,7例囊实性,光镜下可见实性区、囊性区及假乳头区。免疫学资料显示,β-Catenin阳性率为93.75%,E-Cadherin均为阴性;细胞核阳性率为100%;胞质阳性率为81.25%;Vimentin均强阳性;NSE阳性率为90.63%;CD10阳性率为87.5%;CK18阳性率为96.88%;Syn阳性率为46.88%;ChrA31阴性率为96.88%。结论:胰腺实性-假乳头状瘤的诊断和鉴别诊断应根据临床、病理特征、免疫学检测综合分析。
【关键词】 胰腺实性-假乳头状瘤; 胰腺肿瘤
Clinicopathological Features and Differential Diagnosis of Solid-pseudopapillary Tumor of the Pancreas/YANG Dong-bin.//Medical Innovation of China,2014,11(35):010-012
【Abstract】 Objective:To analyze the clinicopathological and immunohistochemical features of solid pseudopapillary tumors of the pancreas,to investigate the methods of differential diagnosis.Method:33 solid-pseudopapillary tumors of the pancreas were selected and analyzed from our hospital during October 2006 to February 2013.Result:The mean diameter (7.1±3.2)cm with the range of 3.1-14.7 cm included 13 cases with complete capsule,3 cases with partly capsule,3 cases with cystic,6 cases with solid,7 cases with cyst-solidary.The main histology performance in light the microscope included solid area,cystic area and fake nipple area.Immunohistochemical showed the positive rate was 93.75% ofβ-Catenin,E-Cadherin was negative, the positive rate was 100% of the nucleus of a cell,81.25% of cytoplasm,100% of Vimentin, 90.63% of NSE,87.5% of CD10,96.88% of CK18,46.88% of Syn,3.12% of ChrA31.Conclusion:The diagnosis and differential diagnosis of solid-pseudopapillary tumor of the pancreas need the clinical symptoms,clinicopathological and immunohistochemical features.
【Key words】 Solid-pseudopapillary tumors of the pancreas; Pancreas tumors
First-author’s address:The First People’s Hospital of Ningyang,Ningyang 271400,China
doi:10.3969/j.issn.1674-4985.2014.35.004
胰腺实性-假乳头状瘤是一种少见的胰腺肿瘤,由于症状不典型,易与其他胰腺疾病混淆。本院从2006年10月-2013年2月收治胰腺实性-假乳头状瘤32例,笔者对其病理特征及免疫学资料进行分析,以探讨该病的鉴别诊断方法。
1 资料与方法
1.1 一般资料 选取本院2006年10月-2013年2月收治的胰腺实性-假乳头状瘤32例,男8例,女24例,男女比例为1:3,年龄17~61岁,平均(32.18±3.24)岁。32例中,15例体检发现胰腺占位,5例有腹部肿物,6例有恶心、呕吐、腹胀,6例有上腹部隐痛或不适。本组患者均手术后经病理证实诊断。影像学表现为密度低、不均匀囊性肿物。32例中,胰头部18例,胰体部5例,胰尾部9例。
1.2 方法 常规固定、脱水、包埋、HE染色,光学显微镜下观察,免疫组织化学染色采用EnVision法。
2 结果
2.1 病理活检 肉眼见3.1~14.7 cm直径的肿物,平均(7.1±3.2)cm。32例中,13例有完整包膜,3例有部分包膜,3例囊性,6例实性,7例囊实性,囊性部分有咖啡色絮状物,实性部分质地较软,灰白色,光镜下可见实性区、囊性区及假乳头区。实性区镜下可见片状、巢状中肿瘤细胞,边界清楚,大小中等,圆形或椭圆形,胞浆透明或嗜酸,未见明显核异形,有核沟,核分裂少见。囊性区可见多角形细胞,较聚集,多核巨噬细胞少见,有血性坏死或黏液变性。囊壁多由胶原纤维构成。其中1例肿瘤细胞之间见嗜酸性小体,1例胞质内见嗜酸性小体,3例间质内见散在的钙化。假乳头区可见肿瘤细胞均围绕血管排列,成乳头状分支,表面单层排列,局部有出血、坏死、黏液性变。 2.2 免疫学检测 32例中,β-Catenin阳性30例,阳性率为93.75%;E-Cadherin均为阴性;细胞核均表达阳性,阳性率为100%;26例胞质阳性,阳性率为81.25%;细胞膜均为阴性;Vimentin均强阳性,呈弥漫性;29例NSE呈强阳性,阳性率为90.63%;CD10阳性28例,阳性率为87.5%;CK18阳性31例,阳性率为96.88%;ChrA31例阴性,阴性率为96.88%,Syn阳性15例,阳性率为46.88%;PR均强阳性;Ki-67指数在0.05%~1.50%,实性区较假乳头区稍强。
3 讨论
胰腺实性-假乳头状瘤是一种少见的胰腺肿瘤,但近年来,有发病率增加的趋势[1]。该病低度恶性,组织学起源不明,目前多认为起源于胰腺的潜能干细胞,多向分化,主要以外分泌为主,部分伴有神经内分泌分化[2-3]。无特殊临床表现,部分表现为恶心、呕吐、腹部不适等情况,多数无临床表现,只在常规体检影像检查时发现,本组32例中,有15例未见临床症状,在常规体检时发现。查体触及腹部包块是常见临床体征,但只有在病灶较大时触及。本组中仅5例有腹部肿物。由于临床症状不典型,容易与其他疾病混淆,容易误诊[4]。该病多见于青年女性,本组中男女比例为1:3,与资料报道一致。一般外科手术切除后预后良好,但有10%~15%的患者可有复发、转移[5]。肿瘤多发生在胰头或胰尾部,其他情况下发生在胰腺旁[6],但与胰腺分离。本组中有18例在胰头部,9例在胰尾部。
病理上,该肿瘤多为囊实性,为孤立性,与周围组织分界明显,少数可与周围组织粘连。肿瘤较大,直径在4.0~15.8 cm之间,平均约7.9 cm[7]。本组资料中,肿物直径3.1~14.7 cm,平均(7.1±3.2)cm。该肿瘤多包膜完整,本组包膜完整的占40.63%,切面可有局灶出血及坏死。包膜可被肿瘤侵犯,如果肿瘤出现血管浸润或血管内见瘤栓,核分裂像增多,肿瘤侵犯神经及周围组织,则肿瘤有可能出现恶变[8-11]。肿瘤结构多样,可有实性、囊性、假乳头状、巢状等。出现被覆数层上皮的假乳头是其特点,核圆形或椭圆形,有折叠,核分裂少见。胞浆透明或嗜酸,缺少糖原和黏液,可有透明小体和泡沫细胞的聚集,纤维血管粗大,轴心常呈黏液变性,这也是诊断的一个重要特征[12]。假乳头区可见肿瘤细胞均围绕血管排列,成乳头状分支,表面单层排列,局部有出血、坏死、黏液性变。邻近囊性区域可见泡沫组织细胞、胆固醇裂隙、钙化、异物巨细胞和出血。本组资料中,32例病例瘤体均较大,多数有完整包膜,呈实性或囊实性,实性部分质地较软,灰白色,囊性部分有咖啡色絮状物,光镜下可见实性区、囊性区及假乳头区。肿瘤细胞呈片状、巢状,边界清楚,大小中等,圆形或椭圆形,胞浆透明或嗜酸,未见明显核异形,有核沟。囊性区有血性坏死或黏液变性。假乳头区可见肿瘤细胞均围绕血管排列,成乳头状分支,局部有出血、坏死、黏液性变。符合胰腺实性-假乳头状瘤的上述病理特征。
免疫检测显示,肿瘤细胞中α1-抗胰蛋白酶、NSE和ACTIN弥漫阳性,S-100和CK有阳性表达。免疫检测表达呈多样性、多组织,与女性激素无关,未见有肿瘤特异性标志,与其他肿瘤不同,这种特点可以与其他肿瘤进行鉴别。本组资料中,β-Catenin阳性率为93.75%;细胞核阳性率为100%;胞质阳性率为81.25%;Vimentin均强阳性;NSE阳性率为90.63%;CD10阳性率为87.5%;CK18阳性率为96.88%;Syn阳性率为46.88%。符合上述特点。胰腺实性-假乳头状瘤要同以下疾病鉴别:(1)非功能性胰岛细胞瘤,青年女性多见,肿瘤多呈囊实性,为孤立性,与周围组织分界明显。肿瘤较大,瘤细胞成葡状团样排列,大小、形态一致,腺泡状或实性团块。肿瘤形态与胰腺实性-假乳头状瘤一致,但缺乏特征性假乳头结构,广泛出血、坏死与退行性变。(2)胰腺黏液性囊性肿瘤,多见于40~60岁的女性,肿瘤较大,呈多房性囊腔,腔内含有黏液,囊壁被覆高柱状细胞,呈乳头或实心团样,向囊腔突起,无特征性的假乳头结构及出血坏死等。肿瘤位于位于胰体和胰尾部多见。(3)胰腺血管活性肽瘤,由分泌血管活性肠肽的瘤细胞构成。镜下瘤细胞浆内可见神经内分泌颗粒,颗粒较小。瘤细胞免疫组化VIP染色阳性。可发生在胰腺,也可发生在胃肠道。(4)胰腺黏液性或浆液性囊腺癌,多见于40~60岁女性,临床罕见,常位于胰体、胰尾部,多房性囊腔,有时也见单囊,有黏液或浆液,囊壁内为高柱状上皮,排列呈乳头状或实性团块。细胞核大,呈多形性,核仁明显,异形多见[13]。(5)胰母细胞肿瘤,多见于10岁以下男孩,形态学和免疫组化显示未分化区、导管区、腺泡区,出现鳞状上皮岛为其镜下特征,上皮细胞呈腺泡样、巢状、条索状、管状或腺泡状,常见核分裂。缺乏胰腺实性-假乳头状瘤的特征性改变[14-15]。(6)腺泡细胞癌,多见于老年男性,肿瘤较大,分界清楚,形状分叶状,质地柔软,黄白色,癌细胞呈腺泡状或条索状,无假乳头结构,胞浆强嗜酸性颗粒状,常有出血和坏死[16-17]。
总之,胰腺实性-假乳头状瘤虽然临床症状、体征不典型,但根据其影像学、病理特点、免疫学特点与临床症状结合分析,可以作出明确诊断,并与胰腺其他肿瘤进行鉴别。
参考文献
[1]王华斌,李苏建,王中秋,等.胰腺实性-假乳头状瘤的影像学表现和鉴别诊断[J].医学研究生学报,2009,22(2):146-147.
[2]陈舍黄.胰腺实性假乳头状瘤的诊断和治疗[J].当代医学(学术版),2008,2(142):64-65.
[3]贲其稳,曹海霞,李百文,等.胰腺实性假乳头状瘤的临床病理分析[J].胃肠病学,2008,13(8):460-464.
[4] Thambugala G M, Pereira J, Sugo E,et al.Solid and cystic papillary epithelial neoplasm of the pancreas in an 11-year-old girl:imaging featureswith pathological correlation[J].Australas Radiol,2006,50(5):73-376. [5]仲伟霞,宋化著,郭玲玲,等.胰腺实性假乳头状瘤临床病理特征及预后的研究[J].中华普通外科杂志,2006,21(4):244-247.
[6]陈晓冬,田野,陈炳旭,等.胰腺实性一假乳头状瘤2例临床病理分析[J].临床与实验病理学杂志,2003,19(5):478-481.
[7]韩金霞,韩桂华,王静,等.胰腺实性-假乳头状瘤病理分析及鉴别诊断初探[J].中国社区医师,2013,15(5):243-244.
[8]白玉雪,周广武,王家顺.胰腺实性-假乳头状瘤的CT诊断与病理分析[J].医学影像学杂志,2008,18(7):762-763.
[9]胡良波,杜英,杨全,等.胰腺实性-假乳头状瘤的CT和MRI诊断及鉴别诊断[J].中国临床医学影像杂志,2007,18(3):202-203.
[10]姜锦贵,王海,周航波.胰腺实性假乳头状瘤8例临床病理分析[J].重庆医学,2011,34(4):243-244.
[11]刘桂杰,李学华,王力,等.胰腺实性假乳头状瘤的临床特征及手术治疗[J].世界华人消化杂志,2008,16(8):3457-3459.
[12]王帅,梅丽,武艳.胰腺实性原假乳头状瘤的病理诊断及鉴别诊断[J].中国实验诊断学,2008,12(4):555-556.
[13]卜献民,戴显伟,徐进,等.胰腺实性假乳头状瘤的外科治疗体会[J].中国现代普通外科进展,2008,11(3):202.
[14]易敏,王嵘,王建国.胰腺实性-假乳头状瘤临床病理观察14例[J].世界华人消化杂志,2009,17(30):3155-3159.
[15]成浩,胡先贵,郑建明.胰腺实性假乳头状瘤的诊断和治疗[J].中国实用外科杂志,2007,27(5):398-400.
[16]胡震,代文杰.胰腺实性假乳头状瘤的研究进展[J].中国实用外科杂志,2007,27(5):418-420.
[17]刘军桂,周宁新,夏红天.胰腺实性假乳头状瘤临床特征与鉴别诊断(附24例分析)[J].中国实用外科杂志,2008,28(2):121-123.
(收稿日期:2014-07-30) (本文编辑:陈丹云)
【关键词】 胰腺实性-假乳头状瘤; 胰腺肿瘤
Clinicopathological Features and Differential Diagnosis of Solid-pseudopapillary Tumor of the Pancreas/YANG Dong-bin.//Medical Innovation of China,2014,11(35):010-012
【Abstract】 Objective:To analyze the clinicopathological and immunohistochemical features of solid pseudopapillary tumors of the pancreas,to investigate the methods of differential diagnosis.Method:33 solid-pseudopapillary tumors of the pancreas were selected and analyzed from our hospital during October 2006 to February 2013.Result:The mean diameter (7.1±3.2)cm with the range of 3.1-14.7 cm included 13 cases with complete capsule,3 cases with partly capsule,3 cases with cystic,6 cases with solid,7 cases with cyst-solidary.The main histology performance in light the microscope included solid area,cystic area and fake nipple area.Immunohistochemical showed the positive rate was 93.75% ofβ-Catenin,E-Cadherin was negative, the positive rate was 100% of the nucleus of a cell,81.25% of cytoplasm,100% of Vimentin, 90.63% of NSE,87.5% of CD10,96.88% of CK18,46.88% of Syn,3.12% of ChrA31.Conclusion:The diagnosis and differential diagnosis of solid-pseudopapillary tumor of the pancreas need the clinical symptoms,clinicopathological and immunohistochemical features.
【Key words】 Solid-pseudopapillary tumors of the pancreas; Pancreas tumors
First-author’s address:The First People’s Hospital of Ningyang,Ningyang 271400,China
doi:10.3969/j.issn.1674-4985.2014.35.004
胰腺实性-假乳头状瘤是一种少见的胰腺肿瘤,由于症状不典型,易与其他胰腺疾病混淆。本院从2006年10月-2013年2月收治胰腺实性-假乳头状瘤32例,笔者对其病理特征及免疫学资料进行分析,以探讨该病的鉴别诊断方法。
1 资料与方法
1.1 一般资料 选取本院2006年10月-2013年2月收治的胰腺实性-假乳头状瘤32例,男8例,女24例,男女比例为1:3,年龄17~61岁,平均(32.18±3.24)岁。32例中,15例体检发现胰腺占位,5例有腹部肿物,6例有恶心、呕吐、腹胀,6例有上腹部隐痛或不适。本组患者均手术后经病理证实诊断。影像学表现为密度低、不均匀囊性肿物。32例中,胰头部18例,胰体部5例,胰尾部9例。
1.2 方法 常规固定、脱水、包埋、HE染色,光学显微镜下观察,免疫组织化学染色采用EnVision法。
2 结果
2.1 病理活检 肉眼见3.1~14.7 cm直径的肿物,平均(7.1±3.2)cm。32例中,13例有完整包膜,3例有部分包膜,3例囊性,6例实性,7例囊实性,囊性部分有咖啡色絮状物,实性部分质地较软,灰白色,光镜下可见实性区、囊性区及假乳头区。实性区镜下可见片状、巢状中肿瘤细胞,边界清楚,大小中等,圆形或椭圆形,胞浆透明或嗜酸,未见明显核异形,有核沟,核分裂少见。囊性区可见多角形细胞,较聚集,多核巨噬细胞少见,有血性坏死或黏液变性。囊壁多由胶原纤维构成。其中1例肿瘤细胞之间见嗜酸性小体,1例胞质内见嗜酸性小体,3例间质内见散在的钙化。假乳头区可见肿瘤细胞均围绕血管排列,成乳头状分支,表面单层排列,局部有出血、坏死、黏液性变。 2.2 免疫学检测 32例中,β-Catenin阳性30例,阳性率为93.75%;E-Cadherin均为阴性;细胞核均表达阳性,阳性率为100%;26例胞质阳性,阳性率为81.25%;细胞膜均为阴性;Vimentin均强阳性,呈弥漫性;29例NSE呈强阳性,阳性率为90.63%;CD10阳性28例,阳性率为87.5%;CK18阳性31例,阳性率为96.88%;ChrA31例阴性,阴性率为96.88%,Syn阳性15例,阳性率为46.88%;PR均强阳性;Ki-67指数在0.05%~1.50%,实性区较假乳头区稍强。
3 讨论
胰腺实性-假乳头状瘤是一种少见的胰腺肿瘤,但近年来,有发病率增加的趋势[1]。该病低度恶性,组织学起源不明,目前多认为起源于胰腺的潜能干细胞,多向分化,主要以外分泌为主,部分伴有神经内分泌分化[2-3]。无特殊临床表现,部分表现为恶心、呕吐、腹部不适等情况,多数无临床表现,只在常规体检影像检查时发现,本组32例中,有15例未见临床症状,在常规体检时发现。查体触及腹部包块是常见临床体征,但只有在病灶较大时触及。本组中仅5例有腹部肿物。由于临床症状不典型,容易与其他疾病混淆,容易误诊[4]。该病多见于青年女性,本组中男女比例为1:3,与资料报道一致。一般外科手术切除后预后良好,但有10%~15%的患者可有复发、转移[5]。肿瘤多发生在胰头或胰尾部,其他情况下发生在胰腺旁[6],但与胰腺分离。本组中有18例在胰头部,9例在胰尾部。
病理上,该肿瘤多为囊实性,为孤立性,与周围组织分界明显,少数可与周围组织粘连。肿瘤较大,直径在4.0~15.8 cm之间,平均约7.9 cm[7]。本组资料中,肿物直径3.1~14.7 cm,平均(7.1±3.2)cm。该肿瘤多包膜完整,本组包膜完整的占40.63%,切面可有局灶出血及坏死。包膜可被肿瘤侵犯,如果肿瘤出现血管浸润或血管内见瘤栓,核分裂像增多,肿瘤侵犯神经及周围组织,则肿瘤有可能出现恶变[8-11]。肿瘤结构多样,可有实性、囊性、假乳头状、巢状等。出现被覆数层上皮的假乳头是其特点,核圆形或椭圆形,有折叠,核分裂少见。胞浆透明或嗜酸,缺少糖原和黏液,可有透明小体和泡沫细胞的聚集,纤维血管粗大,轴心常呈黏液变性,这也是诊断的一个重要特征[12]。假乳头区可见肿瘤细胞均围绕血管排列,成乳头状分支,表面单层排列,局部有出血、坏死、黏液性变。邻近囊性区域可见泡沫组织细胞、胆固醇裂隙、钙化、异物巨细胞和出血。本组资料中,32例病例瘤体均较大,多数有完整包膜,呈实性或囊实性,实性部分质地较软,灰白色,囊性部分有咖啡色絮状物,光镜下可见实性区、囊性区及假乳头区。肿瘤细胞呈片状、巢状,边界清楚,大小中等,圆形或椭圆形,胞浆透明或嗜酸,未见明显核异形,有核沟。囊性区有血性坏死或黏液变性。假乳头区可见肿瘤细胞均围绕血管排列,成乳头状分支,局部有出血、坏死、黏液性变。符合胰腺实性-假乳头状瘤的上述病理特征。
免疫检测显示,肿瘤细胞中α1-抗胰蛋白酶、NSE和ACTIN弥漫阳性,S-100和CK有阳性表达。免疫检测表达呈多样性、多组织,与女性激素无关,未见有肿瘤特异性标志,与其他肿瘤不同,这种特点可以与其他肿瘤进行鉴别。本组资料中,β-Catenin阳性率为93.75%;细胞核阳性率为100%;胞质阳性率为81.25%;Vimentin均强阳性;NSE阳性率为90.63%;CD10阳性率为87.5%;CK18阳性率为96.88%;Syn阳性率为46.88%。符合上述特点。胰腺实性-假乳头状瘤要同以下疾病鉴别:(1)非功能性胰岛细胞瘤,青年女性多见,肿瘤多呈囊实性,为孤立性,与周围组织分界明显。肿瘤较大,瘤细胞成葡状团样排列,大小、形态一致,腺泡状或实性团块。肿瘤形态与胰腺实性-假乳头状瘤一致,但缺乏特征性假乳头结构,广泛出血、坏死与退行性变。(2)胰腺黏液性囊性肿瘤,多见于40~60岁的女性,肿瘤较大,呈多房性囊腔,腔内含有黏液,囊壁被覆高柱状细胞,呈乳头或实心团样,向囊腔突起,无特征性的假乳头结构及出血坏死等。肿瘤位于位于胰体和胰尾部多见。(3)胰腺血管活性肽瘤,由分泌血管活性肠肽的瘤细胞构成。镜下瘤细胞浆内可见神经内分泌颗粒,颗粒较小。瘤细胞免疫组化VIP染色阳性。可发生在胰腺,也可发生在胃肠道。(4)胰腺黏液性或浆液性囊腺癌,多见于40~60岁女性,临床罕见,常位于胰体、胰尾部,多房性囊腔,有时也见单囊,有黏液或浆液,囊壁内为高柱状上皮,排列呈乳头状或实性团块。细胞核大,呈多形性,核仁明显,异形多见[13]。(5)胰母细胞肿瘤,多见于10岁以下男孩,形态学和免疫组化显示未分化区、导管区、腺泡区,出现鳞状上皮岛为其镜下特征,上皮细胞呈腺泡样、巢状、条索状、管状或腺泡状,常见核分裂。缺乏胰腺实性-假乳头状瘤的特征性改变[14-15]。(6)腺泡细胞癌,多见于老年男性,肿瘤较大,分界清楚,形状分叶状,质地柔软,黄白色,癌细胞呈腺泡状或条索状,无假乳头结构,胞浆强嗜酸性颗粒状,常有出血和坏死[16-17]。
总之,胰腺实性-假乳头状瘤虽然临床症状、体征不典型,但根据其影像学、病理特点、免疫学特点与临床症状结合分析,可以作出明确诊断,并与胰腺其他肿瘤进行鉴别。
参考文献
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[4] Thambugala G M, Pereira J, Sugo E,et al.Solid and cystic papillary epithelial neoplasm of the pancreas in an 11-year-old girl:imaging featureswith pathological correlation[J].Australas Radiol,2006,50(5):73-376. [5]仲伟霞,宋化著,郭玲玲,等.胰腺实性假乳头状瘤临床病理特征及预后的研究[J].中华普通外科杂志,2006,21(4):244-247.
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[10]姜锦贵,王海,周航波.胰腺实性假乳头状瘤8例临床病理分析[J].重庆医学,2011,34(4):243-244.
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[17]刘军桂,周宁新,夏红天.胰腺实性假乳头状瘤临床特征与鉴别诊断(附24例分析)[J].中国实用外科杂志,2008,28(2):121-123.
(收稿日期:2014-07-30) (本文编辑:陈丹云)