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目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）的多层螺旋CT（MSCT）图像特点，提高对该病的认识及诊断水平。方法回顾性分析5例经病理证实的PLAM患者的临床及影像资料。结果5例患者均为女性，以进行性加重的呼吸困难为主要临床表现；典型影像表现：弥漫分布的薄壁囊状阴影、囊壁间肺组织大致正常，薄层重建图像可明确显示囊腔壁及与周围肺组织的关系。结论PLAM的MSCT表现具有一定的特征性，并可以与相似影像特点的疾病进行鉴别诊断。