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本文报道儿童先天性胆总管囊肿４４例，男９例，女３５例，手术时年龄≤６个月４例，〉６个月４０例。囊肿型３２例，梭状型１２例。Ｒｏｕｘ－Ｙ囊肿一空肠吻合８例。囊肿前、侧壁切除，后壁旷置，Ｒｏｕｘ－Ｙ肝总管一空肠吻合２８例。囊肿切除，Ｒｏｕｘ－Ｙ肝总管－空脾性吻合９例。随访结果：Ｒｏｕｘ－Ｙ囊肿一空肠吻合２例无症状，４例有反复腹痛、发热或黄疸，其中１例７年后再手术，行囊肿切除，Ｒｏｕｘ－Ｙ肝总管－空肠吻