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目的分析儿童皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SPTCL）的临床表现及病理组织学特征，探讨其病理诊断及鉴别诊断，提高儿科医师对该病的认识。方法反复发热伴多发性皮肤损害、病程长达2a确诊的SVFCL患儿1例，对其临床表现的演变、多次被误诊的就医经历、确诊时的组织病理学特点、免疫组织化学结果及T细胞受体（TCR）基因克隆重排等方面进行观察，并对相关文献进行复习。结果皮肤活检发现组织学病变主要局限在皮下脂肪组织内，非典型淋巴细胞围绕单个脂肪细胞形成特征性的花边样结构。免疫组织化学显示CD45、CD45RO、CD3、CD