目的 :分析多形性脂肪肉瘤(pleomorphic liposarcoma,PLS)的临床特点、诊治方法及复发情况。方法:对2003年1月—2015年1月在大连医科大学附属第二医院诊治的6例经病理检查证实为PLS患者的临床资料、诊治方法及复发情况进行整理分析。结果:6例PLS患者均以进行性生长的无痛性肿块为主要临床表现;2例发生于腹膜后,4例分别发生于后背部、后枕部、盆腔和大腿。6例患者均进行根治性手术,病理检查发现1例患者合并高分化脂肪肉瘤。4例患者在首次根治性手术后原位复发,1例术后4个月复发,5年内复发5次并分别进行手术治疗;1例术后29个月复发并行根治手术,病理检查结果为高分化脂肪肉瘤;1例术后进行了3个周期的辅助化疗,术后10个月复发并接受根治手术,2次术后19个月复查CT发现原位肿瘤,考虑复发可能,但患者拒绝再次手术;1例术后12个月复发并接受手术,其后11个月复发且合并肺、纵膈转移,因肿瘤破溃进行姑息手术,4个月后因多器官功能衰竭死亡。结论:PLS恶性程度高,根治性手术切除为主要治疗方法,但手术后极易复发,需要进行更多治疗方案及疗效评估的研究。