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目的探讨血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤（AITL）合并纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）患者的临床特点。方法通过对1例以PRCA为主要表现的AITL病例回顾，分析其临床表现、血清学指标、病理表现和诊疗过程。结果AITL合并PRCA患者可具有广泛浅表淋巴结肿大、肝脾肿大，有发热、贫血、出血等临床表现。实验室指标异常包括：全血细胞减少、网织红细胞比例降低、骨髓Coombs试验阳性等。病理及免疫组化符合AITL，常规CHOP方案治疗反应率低，总体预后差。结论AITL合并PRCA后，临床表现多变，病情凶险，预后不良，