目的 分析软组织透明细胞肉瘤的病理特征、诊断及鉴别诊断.方法 回顾性分析医院2015年2月-2017年2月收治的软组织透明细胞肉瘤患者12例的临床资料,用镜检、眼观、免疫组化观察分析诊断结果.结果 12例患者均为单发,肿瘤长径2.6～12.0 cm,呈现灰白色;术后随访1～3年复发率为33.3％,包括2例左膝患者术后1年复发,并转移至腹股沟淋巴结;2例左踝部患者术后2年复发;在镜检下,肿瘤由皮样细胞、梭形细胞组成,7例为上皮样细胞,胞质呈现明显的嗜酸性.5例为梭形细胞,胞质透明.眼观肿瘤多呈现结节状,8例边界清楚,无包膜,4例呈现浸润性生长,长径2.6～12.0 cm,切面为灰白色;10例坏死病例质地细腻,2例质地中等.免疫组化结果显示波形纹蛋白阳性率为100.0％(12/12),黑色素瘤抗原阳性率为83.3％(10/12),这两种染色中,多数为瘤细胞阳性.鉴别诊断中需要的其他标记,如结蛋白、上皮膜抗原、细胞角蛋白等,均为阴性.结论 软组织透明细胞肉瘤是一种多发于中青年的软组织肿瘤,易转移、复发,在病理检查时,应与其他软组织肉瘤鉴别.