【摘 要】
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研究6例结节病和1例家系中性粒细胞(PMN)超微结构改变,结果:①正常嗜天青颗粒(AG)明显减少,出现多量低电子密度AG;②出现大量次级溶酶体,内含降解不全产物,1例家系3名成员PMN
【机 构】
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金陵医院呼吸科,金陵医院呼吸科,金陵医院超微病理科
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研究6例结节病和1例家系中性粒细胞(PMN)超微结构改变,结果:①正常嗜天青颗粒(AG)明显减少,出现多量低电子密度AG;②出现大量次级溶酶体,内含降解不全产物,1例家系3名成员PMN有类似缺陷,提示患者PMN固有的某种溶酶体酶缺陷,导致相应底物降解不全。这类物质具有抗原性,使机体致敏/持续刺激局部组织,发生异常免疫反应而形成肉芽肿,结果表明结节病可能是一种有遗传背景的PMN溶酶体缺陷症。
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