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目的:探讨铜转运P型ATP酶在离体肝细胞铜代谢及Wilson病(WD)发病机制中的作用。方法WD患者和对照者离体培养肝细胞模型,经单用铜(15mg/L)及铜加P型ATP酶阻滞剂矾酸钠(18.39mg/L)、铜加P型ATP酶激动剂长春新碱(0.5mg/L)孵育,差速离心分离肝细胞胞浆、溶酶体、线粒体和微粒体,在不同孵育条件下WD患者及对照组各亚细胞组分的铜含量分别对照分析。结果WD患者肝细胞各组的铜