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原发性神经外胚层瘤（periphral primitive neuroectodermal tumor，PNET），由Arthur于1918年首次报道，是一种发生于除中枢神经系统及交感神经系统外的PNET，该肿瘤是一恶性小园细胞肿瘤，好发于青少年的深部软组织或骨组织。原发于肠系膜的PNET十分罕见，迄今国内外文献尚未见报道。我们报道2例原发于腹腔内肠系膜的PNET。