目的探讨鼻腔鼻窦神经内分泌癌的诊断与治疗,分析影响其生存与预后的相关因素.方法回顾性分析2007年1月至2011年12月昆明医科大学第一附属医院耳鼻咽喉科收治的14例鼻腔鼻窦神经内分泌癌患者的诊治经过,并对其生存状况进行随访分析.结果 14例患者中,2例确诊后放弃治疗失访,其它12例患者随访1~6 a,5例随访期内死亡,6例随访期内带瘤生存,1例随访期内无瘤生存.单纯鼻内镜下手术切除者2例,1例术后21月死于远处转移,1例带瘤生存,其平均无瘤生存期为9月.手术切除后辅以放疗和/或化疗者8例,随访期内死亡3例,带瘤存活5例,其无瘤生存期平均为20.25月.高选择性血管栓塞、灌注化疗后手术治疗者2例,随访期内均存活,其无瘤生存期平均为为25.5月.分化良好的神经内分泌癌5例,其无瘤生存期平均为25.5月;而分化差的小细胞神经内分泌癌7例,平均无瘤生存期为14.6月.T4N0M0期患者6例,平均无瘤生存期为19月;T3NO M0期患者4例,平均无瘤生存期为12.8月;T2N0M0期患者2例,平均无瘤生存期为33月.结论手术辅以放疗和/或化疗是治疗鼻腔鼻窦神经内分泌癌的有效方法,分化差的小细胞神经内分泌癌预后更差,早期明确诊断、及时综合治疗是提高疗效改善预后的重要途径.