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摘要：先天性髋关节发育不良（DDH）又称为先天性髋关节脱位（CDH），是一种导致儿童肢体残疾的主要疾病之一。X线片常以髋臼指数增大为特点，多数采用髋关节外展位而随之自愈，约1/10将来发展为先天性髋脱位，还有少数病例持续存在髋臼发育不良，年长后出现症状[1]。如大腿、小腿与对侧不对称及患肢股动脉减弱或消失等症状。有许多理论阐述先天性髋关节脱位的病因，如机械因素、内分泌诱导的关节松弛、原发性髋臼发育不良和遗传因素等。臀位产时有异常屈髋的机械应力，可导致股骨头后脱位。韧带松弛曾被认为是重要发病因素，妊娠后期母亲雌激素分泌增多会使骨盆松弛，有利于分娩，也使子宫内胎儿韧带产生相应松弛，在新生儿期较易发生股骨头脱位。但很难以单一的因素来解释本病的原因，一般认为遗传和原发性胚质缺陷对发病可能起重要作用[2]。胎儿的髋关节开始是间质性软骨形成的裂隙，先呈深凹圆形，然后逐渐变浅，呈半圆形。出生时，髂骨、坐骨及耻骨仅部分融合，髋臼窝极浅，所以分娩时胎儿髋关节有很大的活动幅度，以使胎儿容易通过产道。因此，胎儿在出生前后这段时间内，最容易发生髋关节脱位。若胎儿下肢置于伸直内收位，则股骨头不易置于髋臼的深处，极易脱位。本文就先天性髋关节发育不良的病因、病理与诊断进行综述如下。
1.病因
近年来大多数学者认为病因并不是单一的。是基于许多因素参加才会引起此症的产生。
1.1 遗传因素 无可否认的事实说明此症有明显的家族史，尤其在双胎婴儿中更为明显，有此症之患者家族中其发病率可以高达20～30%[4]，而且姐妹中更为多见。同样的疾病在姐妹中可以出现髋脱位半脱位与发育不良三种类型，倘若不进行详细的，早期的检查与X线片诊断，除第一类之外，后两类往往可以遗漏而到达7、8岁时髋关节已完全正常[5]。
1.2 韧带松弛因素 近年来越来越多的报告证明关节韧带松弛是一个重要因素。在动物实验中Smith将小狗的关节囊，圆韧带切除后，产生髋脱位现象的百分比很高，临床上Andren指出X线片中耻骨联合的分离在髋脱位病例中为正常婴儿的两倍，他认为这是母体在生产过程中需要大量的内分泌使韧带松弛，超量的内分泌变化是引起髋脱位一个重要的因素。同时，Andren、Borglin在新儿髋脱位病例3天以内发现尿中雌酮（Estrone）雌二醇17β（Estradil）排出量与正常婴儿比较有变化[6]。
1.3 体位与机械因素 髋脱位病例中臀位产有人报道高达16～30%之多，正常生育中臀位产仅占3%，Wikinson（1963）将幼儿髋关节固定于屈曲、外旋、膝关节伸直，并给予雌激素和黄体酮。可出现髋关节脱位畸位。
1.4 其他因素 先天性髋关节脱位也与性别，胎势，分娩类型，初生儿情况和出生的月份等因素有关，68%的DDH 新生儿有两个或两个以上的危险因素[7]。Chan 等[8]通过调查研究指出，在DDH 危险因素中女孩臀先露占2.7%，男孩占0.8%，常伴随着Beukes 病，Ehlers-Danlos 综合征Ⅴ型，马凡综合征，先天性脊柱骨骺发育不全[9]，先天性肌性斜颈等疾病同时发生。
2.诊断
先天性髋关节脱位的诊断包括体临床表现、体格检查及辅助检查。
2.1 临床表现：早期的临床症状表现为髓关节活动时轻度疼痛和酸胀不适，长时间的行走会加重疼痛的症状，经过休息后症状可自动消失，若患者不及时就诊，随着时间变化症状也逐渐加重，休息后症状无改善。此外，有的患者还伴随着骸关节疲劳感与外展肌无力及大转子周围疼痛等。
2.2 体格检查
2.2.1步态：髓关节交锁急性发作时会出现疼痛步态，完全脱位的臀肌步态最为严重，如CrowelV型患者，单纯體关节发育不良的步态无异于正常人，Crowe I型和11型患者。
2.2.2关节活动度：单纯髋关节发育不良患者的活动度一般是正常的，CrowelV型患者的活动度则异常增大。
2.2.3肌力：单纯髋关节发育不良患者髋关节周围肌力正常，CrowelV型患者则可表现为
完全性外展肌无力。
2.2.4肢体长度：单侧病变的患者可因为脱位与半脱位而出现患肢短缩，虽然单侧完全性脱位的患者表现为患侧肢体短缩，但是绝对长度常常增加。
2.3 辅助检查
2.3.1 X线检查
2.3.1.1 Von-Rosen（外展内旋位）摄片法
婴儿仰卧，使其两髋伸直并外展45°尽力内旋位摄片[12]。正常时，股骨干轴线的向上延长线经髋臼外缘相交于腰骶平面以下但髋关节脱位时，此线则经髂前上棘相交于腰骶平面以上。然而个别患儿的髋关节脱位在外展内旋位有自然复位的可能，结果表现正常。本法测量较为可靠，适用于新生儿期股骨头骨化中心尚未出现者。
2.3.1.2 Perkin象限
股骨头骨骺核骨化出现后可利用Perkin象限判断髋关节的脱位情况。即在两侧髋臼中心间连一直线，称为H线，再从髋臼外缘向H线做一垂线（P线），将髋关节划分为四个象限正常股骨头骨骺位于内下象限内，在外下象限时为半脱位，在外上象限内时为全脱位。
2.3.1.3 髋臼指数 从髋臼外缘向髋臼中心连线，其与H线相交所形成的锐角，称为髋臼指数，其正常值为20°～25°。小儿开始步行后，此角逐年减小，至12岁时基本恒定于15°左右髋关节脱位时此角明显增大甚至在30°以上[13]。
2.3.2髋关节造影术
在婴儿期，股骨头尚未骨化髋关节绝大部分属软骨，在X线片上不显影。故髋关节造影术有利于观察关节的透亮部分和软组织结构。方法是：患儿平卧位，全身麻醉在无菌操作下，自髂前上棘以下1.5～2cm插入18号带有针芯的穿刺针进入皮肤后，向下、向内对准髋臼，直至触及髋臼，然后转向外进入关节囊。注入造影剂在正常髋关节可观察到： （1）股骨头的大小和形态
（2）髋臼的软骨缘。
（3）环状区即环绕关节囊的区域，可见透明区环绕股骨颈，将造影剂一分为二。
（4）横韧带，表现为造影剂内下的压迹。
（5）圆韧带，先天性髋关节脱位时，如关节盂缘内翻可在股骨头与髋臼间有充盈缺损关节囊有明显收缩，髋臼内有带状阴影，表明为肥厚的圆韧带。
2.3.3 CT检查 近来有些学者用CT检查婴幼儿的先天性髋关节脱位，可看到骨的缺损、髋臼变形引起脱位并能看到骨的变化、软组织的嵌入、股骨颈的前倾及股骨头脱位的程度。
3.结束语
总之，引起先天性发育性髋关节发育不良的因素较多，有外部原因也有自身的原因。对先天性髋关节发育不良的诊断方式会有所不同，大致可分为早期诊断（出生～4个月），中期诊断（4个月～学会走路的年龄，约为1岁）和晚期诊断（即学会走路以后）。检查是以体格检查（即专业的小儿骨科医师徒手检查）为主，实验室检查（即仪器检查）为辅。对于6个月以下的婴儿，髋关节超声技术是最普遍、最有用的方法。随着月龄的增长，B超检查的清晰度可能会有所下降，不过对于两岁半以内的孩子，还是有一定的诊断优势。在3岁以内治疗者，有很高治愈率，随着年龄的增长，股骨头和髋臼的骨性成份增加，可塑性减少，病理变化加重，虽经正确治疗，但功能难于达到正常。因此对先天性髋关节脱位的治疗应强调早期诊断，婴儿期的治疗效果最佳，年龄越大效果越差，一般认为2～3岁后治疗[20]，即使非常成功。因此应强调对新生儿进行普查，以便早期诊断，及时得到有效的治疗。
参考文献：
[1]籍雪晶，李江涛，靳云芳，曹金丽，李霞.婴幼儿发育性髋关节异常的超声波筛查[J].生物医学工程与临床.2010（02）
[2]高树熹，蔡爱露.高频超声与三维CT诊断婴幼儿发育性髋关节发育不良的对照观察[J].中国医学影像技术.2009（07）
[3]木台力甫.维吾尔族先天性髋关节脱位调查研究[J].中国矫形外科。2009（13-17）
[4]尹兴娅.大龄DDH患儿围手术期的心理护理干预[J].重庆医学.2009（05）
[5]姜俊，麻宏伟，戴晓梅，张立军，吕俊峰，牛国辉，郭然，吉士俊.先天性髋关节脱位的遗传流行病学研究[J].中国医科大学学报.2006（05）
[6]Eidelman，M，Katzman，A，Freiman，S，Peled，E，Bialik，V.Treatment of true developmental dysplasia of the hip using Pavlik’s method.Journal of Pediatric Orthopaedics.2003
1.病因
近年来大多数学者认为病因并不是单一的。是基于许多因素参加才会引起此症的产生。
1.1 遗传因素 无可否认的事实说明此症有明显的家族史，尤其在双胎婴儿中更为明显，有此症之患者家族中其发病率可以高达20～30%[4]，而且姐妹中更为多见。同样的疾病在姐妹中可以出现髋脱位半脱位与发育不良三种类型，倘若不进行详细的，早期的检查与X线片诊断，除第一类之外，后两类往往可以遗漏而到达7、8岁时髋关节已完全正常[5]。
1.2 韧带松弛因素 近年来越来越多的报告证明关节韧带松弛是一个重要因素。在动物实验中Smith将小狗的关节囊，圆韧带切除后，产生髋脱位现象的百分比很高，临床上Andren指出X线片中耻骨联合的分离在髋脱位病例中为正常婴儿的两倍，他认为这是母体在生产过程中需要大量的内分泌使韧带松弛，超量的内分泌变化是引起髋脱位一个重要的因素。同时，Andren、Borglin在新儿髋脱位病例3天以内发现尿中雌酮（Estrone）雌二醇17β（Estradil）排出量与正常婴儿比较有变化[6]。
1.3 体位与机械因素 髋脱位病例中臀位产有人报道高达16～30%之多，正常生育中臀位产仅占3%，Wikinson（1963）将幼儿髋关节固定于屈曲、外旋、膝关节伸直，并给予雌激素和黄体酮。可出现髋关节脱位畸位。
1.4 其他因素 先天性髋关节脱位也与性别，胎势，分娩类型，初生儿情况和出生的月份等因素有关，68%的DDH 新生儿有两个或两个以上的危险因素[7]。Chan 等[8]通过调查研究指出，在DDH 危险因素中女孩臀先露占2.7%，男孩占0.8%，常伴随着Beukes 病，Ehlers-Danlos 综合征Ⅴ型，马凡综合征，先天性脊柱骨骺发育不全[9]，先天性肌性斜颈等疾病同时发生。
2.诊断
先天性髋关节脱位的诊断包括体临床表现、体格检查及辅助检查。
2.1 临床表现：早期的临床症状表现为髓关节活动时轻度疼痛和酸胀不适，长时间的行走会加重疼痛的症状，经过休息后症状可自动消失，若患者不及时就诊，随着时间变化症状也逐渐加重，休息后症状无改善。此外，有的患者还伴随着骸关节疲劳感与外展肌无力及大转子周围疼痛等。
2.2 体格检查
2.2.1步态：髓关节交锁急性发作时会出现疼痛步态，完全脱位的臀肌步态最为严重，如CrowelV型患者，单纯體关节发育不良的步态无异于正常人，Crowe I型和11型患者。
2.2.2关节活动度：单纯髋关节发育不良患者的活动度一般是正常的，CrowelV型患者的活动度则异常增大。
2.2.3肌力：单纯髋关节发育不良患者髋关节周围肌力正常，CrowelV型患者则可表现为
完全性外展肌无力。
2.2.4肢体长度：单侧病变的患者可因为脱位与半脱位而出现患肢短缩，虽然单侧完全性脱位的患者表现为患侧肢体短缩，但是绝对长度常常增加。
2.3 辅助检查
2.3.1 X线检查
2.3.1.1 Von-Rosen（外展内旋位）摄片法
婴儿仰卧，使其两髋伸直并外展45°尽力内旋位摄片[12]。正常时，股骨干轴线的向上延长线经髋臼外缘相交于腰骶平面以下但髋关节脱位时，此线则经髂前上棘相交于腰骶平面以上。然而个别患儿的髋关节脱位在外展内旋位有自然复位的可能，结果表现正常。本法测量较为可靠，适用于新生儿期股骨头骨化中心尚未出现者。
2.3.1.2 Perkin象限
股骨头骨骺核骨化出现后可利用Perkin象限判断髋关节的脱位情况。即在两侧髋臼中心间连一直线，称为H线，再从髋臼外缘向H线做一垂线（P线），将髋关节划分为四个象限正常股骨头骨骺位于内下象限内，在外下象限时为半脱位，在外上象限内时为全脱位。
2.3.1.3 髋臼指数 从髋臼外缘向髋臼中心连线，其与H线相交所形成的锐角，称为髋臼指数，其正常值为20°～25°。小儿开始步行后，此角逐年减小，至12岁时基本恒定于15°左右髋关节脱位时此角明显增大甚至在30°以上[13]。
2.3.2髋关节造影术
在婴儿期，股骨头尚未骨化髋关节绝大部分属软骨，在X线片上不显影。故髋关节造影术有利于观察关节的透亮部分和软组织结构。方法是：患儿平卧位，全身麻醉在无菌操作下，自髂前上棘以下1.5～2cm插入18号带有针芯的穿刺针进入皮肤后，向下、向内对准髋臼，直至触及髋臼，然后转向外进入关节囊。注入造影剂在正常髋关节可观察到： （1）股骨头的大小和形态
（2）髋臼的软骨缘。
（3）环状区即环绕关节囊的区域，可见透明区环绕股骨颈，将造影剂一分为二。
（4）横韧带，表现为造影剂内下的压迹。
（5）圆韧带，先天性髋关节脱位时，如关节盂缘内翻可在股骨头与髋臼间有充盈缺损关节囊有明显收缩，髋臼内有带状阴影，表明为肥厚的圆韧带。
2.3.3 CT检查 近来有些学者用CT检查婴幼儿的先天性髋关节脱位，可看到骨的缺损、髋臼变形引起脱位并能看到骨的变化、软组织的嵌入、股骨颈的前倾及股骨头脱位的程度。
3.结束语
总之，引起先天性发育性髋关节发育不良的因素较多，有外部原因也有自身的原因。对先天性髋关节发育不良的诊断方式会有所不同，大致可分为早期诊断（出生～4个月），中期诊断（4个月～学会走路的年龄，约为1岁）和晚期诊断（即学会走路以后）。检查是以体格检查（即专业的小儿骨科医师徒手检查）为主，实验室检查（即仪器检查）为辅。对于6个月以下的婴儿，髋关节超声技术是最普遍、最有用的方法。随着月龄的增长，B超检查的清晰度可能会有所下降，不过对于两岁半以内的孩子，还是有一定的诊断优势。在3岁以内治疗者，有很高治愈率，随着年龄的增长，股骨头和髋臼的骨性成份增加，可塑性减少，病理变化加重，虽经正确治疗，但功能难于达到正常。因此对先天性髋关节脱位的治疗应强调早期诊断，婴儿期的治疗效果最佳，年龄越大效果越差，一般认为2～3岁后治疗[20]，即使非常成功。因此应强调对新生儿进行普查，以便早期诊断，及时得到有效的治疗。
参考文献：
[1]籍雪晶，李江涛，靳云芳，曹金丽，李霞.婴幼儿发育性髋关节异常的超声波筛查[J].生物医学工程与临床.2010（02）
[2]高树熹，蔡爱露.高频超声与三维CT诊断婴幼儿发育性髋关节发育不良的对照观察[J].中国医学影像技术.2009（07）
[3]木台力甫.维吾尔族先天性髋关节脱位调查研究[J].中国矫形外科。2009（13-17）
[4]尹兴娅.大龄DDH患儿围手术期的心理护理干预[J].重庆医学.2009（05）
[5]姜俊，麻宏伟，戴晓梅，张立军，吕俊峰，牛国辉，郭然，吉士俊.先天性髋关节脱位的遗传流行病学研究[J].中国医科大学学报.2006（05）
[6]Eidelman，M，Katzman，A，Freiman，S，Peled，E，Bialik，V.Treatment of true developmental dysplasia of the hip using Pavlik’s method.Journal of Pediatric Orthopaedics.2003