目的:探讨系统性红斑狼疮(SLE)相关肺动脉高压(PAH)的临床表现、诊治和预后。方法:回顾性分析26例SLE合并PAH住院患者的临床和随访资料。按PAH数据,将其分为轻中度组(40～60mmHg)和重度组(≥61mmHg)结果:患者主要临床表现是呼吸困难(88.5%)、雷诺现象(57.7%),心功能分级Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级分别占10.8%、37.8%、27%、24.3%。治疗后肺动脉收缩压(PASP)由(67.0±25.9)mmHg降至(52.6±20.0)mmHg(P<0.05)。平均随访6.7±5.4个月,死亡率15.4%。重度组雷诺现象、SLE疾病活动指数(SLEDAI)评分及肺间质病变发生率均显著高于轻中度组(均P<0.05)。结论:SLE相关PAH的主要表现是呼吸困难、雷诺现象。重度PAH患者死亡率高,定期对SLE患者进行超声心动图检查对筛查PAH非常必要。