66例儿童法洛四联症体肺侧支的分布规律及形态学特征分析

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目的:探讨法洛四联症(TOF)患者体-肺侧支血管(APCAs)的分布规律及形态学特征。方法:回顾性分析2010年3月-2014年12月本院66例经手术确诊的TOF合并APCAs患者的CTA资料,总结并分析APCAs的数量、分布规律及形态学特征。结果:(1)66例患者共发现APCAs 176支,平均2.67支/例。起源部位以胸主动脉中段为主(64支),其后依次为胸主动脉上段和下段、主动脉弓上血管和主动脉弓、腹主动脉及升主动脉。按APCAs类型,Ⅰ型(支气管动脉来源)5支(2.84%),Ⅱ型(主动脉直接来源)144支(81.82%),Ⅲ型(主动脉间接来源)27支(15.34%)。开口狭窄的APCAs 11支,占总数的6.18%。大部分APCAs走行迂曲(166支,占比94.32%)且具有分支(137支,占比77.84%)。(2)APCAs开口起自近心面77支(占48.73%);起自侧面81支,占51.27%;未见开口于背心面的APCAs。APCAs起始部管径以2~4mm最多,为90支,约占51.14%;小于2mm者83支,约占47.16%;大于4mm者最少,仅3支,约占1.70%。(3)APCAs与肺动脉的连接方式以中心融合为主,共243支,约占60.90%;其次为远端融合,共116支,占29.07%;单独分布者最少,为40支,占10.03%。结论:TOF患者中APCAs的分布和形态呈现多样性,应引起重视。
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