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视神经脊髓炎(NMO)是一种主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,既往被认为是多发性硬化(MS)的亚型,但近年发现NMO在免疫机制、临床和影像学表现、病理改变及治疗等方面均与MS不同。NMO-IgG,即中枢神经系统水通道蛋白4(AQP4)抗体是NMO较为特异的一项免疫标志物,它的发现将NMO与MS独立开来。本文对NMO的免疫机制、病理、临床和影像学及治疗等方面进行综述。