应重视原发性免疫缺陷病发病和管理

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随着免疫学的发展,人类对免疫系统的活性细胞和活性分子,以及对基因突变的认识逐渐深入,从而对原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency,PID)的认识也日益深入.自1952年Bruton发现首例原发性免疫缺陷病(即先天性无丙种球蛋白血症)以来,至1997年世界卫生组织就已列出60种原发性免疫缺陷病[1],至1999年则已发现了71种原发性免疫功能缺陷和39种伴有其他遗传性疾病的免疫缺陷[2],到目前为止已经明确的原发性免疫缺陷病已达到一百多种[3],并且仍以每年发现1到2种新的原发性
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