目的提高CT、MRI对颅内神经上皮性囊肿的诊断水平。方法13例经CT及MRI检查，并经手术光学显微镜配合免疫组织化学（简称免疫组化）检查证实。结果CT及MRI显示囊肿位于第3脑室前上部3例，第4脑室4例，桥小脑角2例，侧脑室三角区1例，额叶与侧脑室前角1例，鞍区、小脑蚓部各1例。CT显示囊性低密度11例，等密度（脑组织密度）、高密度（高于脑组织密度）各1例，MRI检查（5例）T1WI呈低信号（脑脊液信号）4例，高信号（脂肪信号）1例，T2WI均为高信号。12例囊肿组织免疫组化检查胶质纤维酸性蛋白（GFAP）强阳性8例，弱阳性2例，阴性2例。结论CT及MRI对位于第3脑室前部和双侧脑室室间孔区、额颞叶与侧脑室等部位，表现为有隔膜的囊性低密度区或长T1、长T2信号区，并境界清楚者，应诊断该病。