【摘 要】
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原发性胆汁性肝硬化（PBC）是由自身免疫机制介导的慢性进展性胆汁淤积性疾病,以肝内小胆管进行性非化脓性炎症性破坏为主要特征（[1]）。该病以乏力、皮肤瘙痒、黄疸、肝脾肿大为特
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原发性胆汁性肝硬化（PBC）是由自身免疫机制介导的慢性进展性胆汁淤积性疾病,以肝内小胆管进行性非化脓性炎症性破坏为主要特征（[1]）。该病以乏力、皮肤瘙痒、黄疸、肝脾肿大为特征,常伴有其他自身免疫性疾病、骨质疏松、脂溶性维生素缺乏等,最常见的死因是肝衰竭,这曾是肝移植的首要指征,但随着熊去氧胆酸（UDCA）对本病的有效治疗，已减少了这类患者对肝移植的需求，使其预期寿命得以延长，过去PBC患者的中位生存年限为10年左右，而现在如尽早治疗，生存年限可接近正常人，UDCA是目前较为共认的治疗PBC的有效药物。
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