薄基底膜肾病八例分析

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在国内首次报道8例经病理学证实的薄基底膜肾病。绝大部份患者(7例)主要表现为持续性镜下血尿,可伴有轻度蛋白尿或间发性肉眼血尿,少数病人(1例)为间断性镜下血尿。尿红细胞位相显微镜检查显示绝大部分患者为肾小球源性血尿。部分患者(2例)有血尿家族史,提示该病可能与遗传有关。平均随访近3年(6个月~7.5年)所有病人肾功能正常,说明该病预后良好。绝大部分患者光镜下肾脏病变轻微,免疫荧光基本阴性,电镜下肾小球基底膜(GBM)弥漫性变薄为主要特征。薄基底膜肾病组GBM厚度为265±39nm,IgA肾病组和正常对照组GBM厚度分别为383±32nm和398±34nm,薄基底膜肾病患者GBM较后两者显著性变薄(P<0.01),显示电镜下超微结构的观察对于该病的诊断是必不可少的。

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