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肺泡蛋白沉积症是一种以肺泡内大量沉积磷脂蛋白样物质为特点的弥漫性肺部疾病,到目前为止,有几个实验模型和遗传疾病证明,肺泡蛋白沉积症更可能是一种综合症而不是一种简单的疾病。它有多种致病因素,一些临床研究和实验表明,先天的遗传易感性,巨噬细胞功能缺陷,恶性血液系统疾病,和细胞因子的不平衡等都与肺泡蛋白沉积症的发病有关。在临床上,它有着不同的表现和病程和较低的发病率,可以通过高分辩CT检查诊断,支气管肺泡灌洗液检查确定诊断。目前全肺灌洗是最有效的治疗手段。随着全肺灌洗和分段灌洗技术的成熟和发展,且安全性和治疗效